Itsenko - Cushing (Cushingov sindrom)

Cushingov sindrom - Cushing - endogena hiperkortizolizma uzrokovana prekomjerne proizvodnje hormona iz kore nadbubrežne žlijezde i blokade hipotalamo-hipofizno sustava.

Nezavisni izlučivanje nadbubrežne steroide uzrok Cushing je 15-20% slučajeva.

Pacijent ima visoke vrijednosti kortizola i potisnuta na minimum ACTH (ACTH).

Uzroci Cushingov sindrom - Cushing:

• corticosteroma benigni;
• ovojnice karcinom;
• mikrouzelkovaya adrenalne hiperplazije;
• makrouzelkovaya adrenalna hiperplazija.

Benigna corticosteroma obično vidi u mlađih bolesnika (do 40 godina). Muškarci su ne više od 20% slučajeva. Djeca opisani slučajevi ovog tumora u bilo kojoj dobi (uključujući i dijete). Cushingov sindrom može pojaviti kada corticosteroma skriveni. Rad je potreban tijekom rasta adenoma do 4 cm i više, čak i ako se ne promatra stanje zdravstvenih tegoba i simptoma.

Ovojnice rak može biti histološki:

• maligni corticosteroma;
• kortikoblastomoy.

Bolest je rijetka (1 slučaj na milijun ljudi godišnje). Ovaj oblik raka je vrlo maligni i brzo dovodi do smrti pacijenta. Metastaza je putem krvi i limfe u pluća, jetre, retroperitonealnog prostora. Cushingov sindrom je samo polovica pacijenata. Ostatak pritužbi prednjih povezanih s rastom tumora i kancerogena opijenosti.

Mikrouzelkovaya adrenalna hiperplazija - posebna transformacija kore nadbubrežne žlijezde. Glavnina kortikalnog sloja u tom slučaju tvore žarišta 0,4 do 1,5 mm.

U djece i adolescenata, ovaj oblik hiperplazije u kombinaciji s drugim tumorima endokrinog sustava, a uključen je u autosomno dominantno - Carney kompleksa.

Makrouzelkovaya adrenalne hiperplazije - rijedak oblik Cushingov sindrom - Cushing. Smatra se da u osnovi bolesti - genetska mutacija membranskih receptora. Ova patologija obično dijagnosticira u djece mlađe od 15 godina.

simptomi

Cushingov sindrom ima masovne manifestacije. Simptomi povezani s lezijama organskih sustava prekomjerne koncentracije kortizola.

Manifestacije Cushingovog sindroma - Cushing:

• disfunkcija središnjeg živčanog sustava;
• mentalnih poremećaja;
• steroidni dijabetes;
• mišića atrofija;
• osteoporoza;
• edem sindrom;
• preraspodjela masti (višak na lice, trbuh, strije na trbuhu, mjesec lica);
• srčane aritmije;
• hipertenzija;
• aterosklerotske vaskularna bolest.

Cushingov sindrom karakterizira brzi razvoj kliničke slike. Simptomi se pojavljuju iznenada i njihova težina povećava sa svakim tjednom koji prođe. Tijekom godine, pacijent je pojava i njegovo zdravlje dramatično promijenila.

Djeca Cushingov sindrom manifestira pretilosti, patuljastog rasta i retardirani spolnog razvoja.

Pogledajte video sa 9 minuta.

Dijagnoza Cushingov sindrom - Cushing

Dijagnoza Cushingov sindrom - Cushing održana endocrinologist. Taj liječnik razgovara s pacijentima, saznaje kada i kojim redom su pritužbe da smeta najviše. Nadalje provesti opći pregled, mjerenje tjelesne težine, opseg struka i bedara. Endokrinolog određuje da li je višak težine je i masnoće preraspodjele.

Video: hiperkortizolizmom (Cushingov sindrom). Simtomy i tretmani

Nakon toga, pacijent je propisana laboratorijsko ispitivanje.

definirati:

• Kortizol i njegov dnevni ritam;
• ACTH i njegov dnevni ritam;
• kortizol u urinu;
• šećera u krvi i kolesterola;
• krvi elektroliti.

Sindrom hipofize - Cushing pokazala niske razine ACTH i krvi kalija, visoke koncentracije kortizola krvi i urina šećera i kolesterola.

liječnik propisuje funkcije ispitivanja, ako je potrebno:

Video: Bolesti koje se mijenjaju izgled. Cushingova bolest

• Mali ispitivanje s deksametazonom (1 mg na spavanje);
• Test visokog deksametazona (2 mg svakih 6 sati tijekom dva dana).

Dijagnoza pomoću testova potrebnih u slučaju izbrisani klinički sindrom Cushing - Cushing.

Osim laboratorijskim testovima, pacijent se podvrgava snimanje i istraživanje. Ultrazvučna dijagnostika, kompjutorizirana tomografija, scintigrafija je potrebno odrediti lokaciju tumora, njegovu veličinu i strukturu.

Naširoko koristi u cilju kompjutorizirana tomografija s kontrastom. Ova metoda omogućuje detekciju tumora sindroma Cushing - Cushing u 95-99% slučajeva.

Scintigrafija pomaže otkriti kortikosteromu kada atipičan mjesto (jajnici, trbuh). Radiološki lijek primjećuje tkivo dojke.

Djeca su vrlo informativan način dijagnostici, Cushing sindrom - Cushing. i kompjutorizirana tomografija svibanj se preporuča u slučaju potrebe.

Liječenje Cushingovog sindroma - Cushing

Cushingov sindrom je mogućnost nejednaki tretman 3:

• kirurgija;
• medicinska;
• zračenje.

I kod djece i odraslih, glavna metoda liječenja Cushingov sindrom - Cushing - kirurško. Operacija se izvodi u najkraćem mogućem roku nakon dijagnoze.

Video: live zdrava hipofiza Cushing

Taktika kirurg ovisi o namjeravanoj prirodi tumora. U dobroćudne corticosteroma uklonjen jedan nadbubrežna žlijezda. Liječenje može biti izvedena laparoskopski.

Tijekom operativnog zahvata se provodi hitno histologije tumora. Liječnik pregledava dijelove mikroskopski adenom. U tom slučaju, ako je tumor zloćudan, brzo ukloniti veći volumen masnog tkiva, limfna tkiva, i tako dalje. D.

Mikro i makronodulyarnaya adrenalna hiperplazija kod djece i odraslih uvijek utječe i na nadbubrežnu žlijezdu, pa su odmah uklonjeni.

Kirurško liječenje je vrlo teško podnose. U krvnog tlaka može dramatično smanjiti vrijeme operacije. Razlog raspada je oštar pad koncentracije u krvi steroida. Intervencija se izvodi samo iskusni stručnjaci u velikim bolnicama.

Postoperativno, bolesnici razviju adrenalne insuficijencije. Ispraviti propisanu nadomjesnu hormonsku terapiju (mineralkortikoidnu i kortikosteroid).

Ako operacija kontraindicirana ili pacijent kategorički odbija operaciju, obavlja terapija lijekovima. Ovi lijekovi mogu se davati i vrijeme da se pripremi za radikalnom liječenju.

Specifičan lijek za liječenje Cushingovog sindroma - Cushing pokupi endocrinologist, na temelju podataka dijagnostičkih i zdravlje pacijenta.

Lijekovi blokiraju uzrok simptoma - prekomjerno izlučivanje steroidi iz kore nadbubrežne žlijezde.

Predstavnici ove skupine lijekova:

• Derivati ​​aminoglyutetimda;
• derivati ​​ketokonazol;
• etomidat;
• lizodren i hloditan;
• mifepriston.

Cushingov sindrom je potreban za liječenje velikim dozama lijekova. Terapija se slabo podnosi zbog velikog broja nuspojava.

Prema ruskih autora mifepriston bi trebao biti prva linija lijek za pacijente s Cushingov sindrom - Cushing, koji nije prikazan rad.

Cushingov sindrom loše reagira na liječenje zračenjem. U nekim slučajevima, radiosurgery i terapija indicirana za adrenokortikoidnih raka.