Hipofize patuljastog rasta (dwarfing). Uzroci, simptomi, učinkovit tretman.

Gotovo svatko barem jednom u životu susreli odrasli su vrste ljudi, ali s vrlo malo rastom. Odmah postoji ideja o tome kako bi to moglo biti i zašto se to događa.

Ovaj članak će istaknuti pitanja takvih bolesti kao hipofize patuljastog rasta ili, kako je naziva hipofize patuljastog rasta, kao jedna od bolesti ometaju normalan rast i fizički razvoj osobe.

Bolest pogađa i muškarce i žene. Kada su patuljaste patuljastog rasta ljudi doseći rast do 130 cm. Dok su žene rastu na ne više od 120 cm.

patuljak patuljastog rasta - bolesti povezanih s oštećenjem endokrinog sustava, a naročito nedovoljna raspodjela hormona rasta, što dovodi do činjenice da odgođeno rast kostura i svih unutarnjih organa.

Anatomije i fiziologija endokrinog sustava

Endokrini sustav - kompleks organa koje sintetiziraju biološki aktivne tvari - hormona u krvi.

Endokrini sustav sastoji od središnjih i perifernih organa.
Da središnje vlasti su hipotalamus i hipofizu.

Do perifernih organa - štitnjača, nadbubrežna žlijezda, jajnici (kod žena), testisi (kod muškaraca). Gušterača se odnosi na tijela pomiješana funkciju.
hipotalamus To stvara tzv otpuštajući čimbenici koji doprinose razvoju hormona hipofize koji reguliraju aktivnost unutarnjih organa. Jedan takav hormon hormona rasta koji se sintetizira u prednjoj hipofizi.

Djelovanje hormona rasta se razlikuje od djelovanja ostalih Gomonov unutarnjeg izlučivanja, što prvi utječu perifernih endokrinih žlijezda, a zauzvrat proizvesti hormone neophodne za normalno funkcioniranje organizma. Somatotropin lišen takve interakcije. Hormon rasta ima izravan utjecaj na rast, razvoj i funkcioniranje svih unutarnjih organa i sustava.

Akcije hormona rasta su različiti i brojni. U nastavku su primjeri glavnih one:

• Potiče rast i razvoj kostiju, povećava njihov sadržaj minerala
• Potiče sintezu proteina u stanicama, a također sprečavaju dezintegraciju.
• Somatomedini potaknuti stvaranje u jetri i bubrezima.
• To povećava sagorijevanje masti, a povećava u krvi masnih kiselina nastaje u tom procesu. Masne kiseline kad se izlučuju velike količine procesorske snage. Dakle, tu je ekonomija proteina.
• Ona ima značajan utjecaj na sve faze metabolizma ugljikohidrata. Pojačava lučenje inzulina, aktivnost enzima povećava insulinase - razgradnju enzima inzulina. Tijekom duljeg povećanu koncentraciju somatotropin u krvi pankreasa može doći do iscrpljenja (proizvodi inzulin) i dijabetes mellitus pojaviti.

Razlozi koji dovode do razvoja hipofiza patuljastog rasta

Čimbenici koji dovode do razvoja ove bolesti su podijeljeni u nekoliko kategorija.

Prva kategorija uključuje genetske čimbenike. Ako obitelj ili najbliži rođak bio rođenja djece koji su kasnije razvili patuljast rast, oko 50% slučajeva postoji rizik od pojave ove bolesti u sljedećoj generaciji.

  Druga kategorija razloga To se odnosi na nerazvijenosti središnjih endokrinih organa - hipotalamus ili hipofizu. To također uključuje:

• Tumori rastu u središnjem živčanom sustavu (hipofize chromophobe adenoma, gliom, na razini optičkog kijazmi kraniofaringiom).
• Traumatska ozljeda mozga, što dovodi do prekida protoka krvi i funkcije hipotalamusa ili hipofize.
• Raznih bakterijskih i virusnih infekcija, koji prodiru u središnji živčani sustav (jaka upala pluća, sepsa).
• Autoimune bolesti i razvoj upale hipofize, što dovodi do smanjenja sinteze hormona rasta.
• Radioterapija i operacije na razini hipotalamusa ili hipofize.

Treća kategorija razloga, što dovodi do razvoja hipofiza patuljastog rasta, je da se smanji osjetljivost tkiva uočiti utjecaj na njihovu hormona rasta. Razina hormona rasta u krvi može biti sasvim normalno.
Tu korellyatsionnaya veza između hormona rasta i somatomedin generacije.

somatomedin - biološki aktivne tvari koje se sintetiziraju u jetri pod utjecajem hormona rasta, te ih pomažu u aktivaciji procesa rasta u tijelu. Ispostavilo se da je s manjkom funkcionalne aktivnosti somatomedin somatotropini smanjuje, čak i ako je hipofiza sintetizira im dovoljnu količinu.

Simptomi hipofize patuljastog rasta

Uzročni faktori hipofize patuljastog rasta, vrlo često se krše ne samo proizvodnju hormona rasta - hormon rasta, ali i druge hormone sintetiziruemyh u hipotalamusu i hipofizi. Dakle, to je često slučaj da se klinički simptomi bolesti su mnogi i raznolik.
Nekoliko različitih oblika hipofize patuljastog rasta.

• Čisti oblik karakteriziran samo smanjenjem koncentracije hormona rasta u krvi, ili odsutnost njegov utjecaj na razvoj organa i tkiva.
• Miješani oblici, u kojima je ne samo klinička slika nedostatkom hormona rasta, ali nedostatak hormona štitnjače ili utjecaj spolnih hormona na razvoj reproduktivnog sustava.

Simptomi neto nedostatka hormona rasta
Pri rođenju, djetetova težina i visina odgovara normalnim pokazateljima. Obično se bolest počinje manifestirati u 3-4 godina. Sve počinje s činjenicom da djetetovi roditelji početi primijetiti zaostajanje u rastu. Posebnost je u tome što su proporcije glave, trupa, ruke i noge su isti kao i kod zdravih osoba, zatim tu su skladni, samo manji.

Zaostajanje u kombinaciji s tipičnim pogledom djeteta:

• Lice male, okrugle, sa velikim strše čelo, most nosa lagano spljošten. Dojam je da se suočavamo veliku lutku.
• Koža je tanka, suha, blijeda.
• Potkožno masno nije ravnomjerno raspoređena po cijelom tijelu. Bilješke o nesrazmjernim masnih naslaga u većoj mjeri na trbuhu, pubis, bedra, u prsa.
• Mišići su slabi.
• mala veličina spolovila. Važan detalj je da su genitalije muškaraca i žena normalno razvijena u funkcionalnim uvjetima.
• Inteligencija je pohranjena na takve ljude

Hipofiza dvarfizam s niskim funkcije štitnjače
Do poznatih glavnih simptoma čistom obliku hipofize patuljastog rasta pridružiti kvar organa i sustava vezanih uz funkcioniranje insuficijencije štitne žlijezde (hipotireoza).

Karakteristični znaci hipotireoze su:

• Zadebljane kože, hladna i suha na dodir. Uglavnom na dlanovima označena ljuštenje kože.
• Supkutano edematozni sloj impregnira s tekućinom. Osoba postaje okrugla, uske vjeda pukotina.
• Dlaka je tanka, krhka, nedostatak sjaj.
• Kardio-vaskularni sustav označen usporenje srčanog ritma. Pulse rijetki, slabi punjenje.
• U teškim slučajevima štitnjače insuficijencije, jasno očituje mentalnu retardaciju. Smanjuje proces memoriranja vokabular je siromašan.

Hipofiza dvarfizam seksualnu zrelosti (infantilizam)
Za adolescencije bolesti je isti kao i kod djece koja pate samo zbog nedostatka proizvodnje hormona rasta. Osobitost ovog oblika bolesti je da se ne razvija, ne samo spolne organe, ali i zaostajanje u razvoju sekundarnih svojstava spolnih oba dječaka i djevojčica.
Kod dječaka tinejdžera

• Infantilni genitalije, penis je malih dimenzija.
• Skrotuma je nerazvijena.
• Mali testisi ponekad nespušteni testisi u mošnje, jedan ili obostrani.
• Ne razvio kosa na pubis, pazuha i lica.
• Glas, još uvijek ostaje dijete.

Kod djevojčica, tinejdžeri

• Velika i mala usne male veličine u budućnosti ostati nerazvijen.
• Ne ovolosenenie u stidne području.
• Grudi malih veličina. Areola su nerazvijene, nema pigmentacija u peripapillary regiji
• Nema mjesečne menstruacija

Oba spola kostur kosti su nerazvijeni i postoji tendencija da pretilosti, s preferencijalnim taloženje masti trbuhu i bedrima.

Dijagnoza hipofize patuljastog rasta

Staviti hipofiza patuljastog rasta dijagnozu pomoću skup podataka, izravan dokaz u korist ove bolesti. U dijagnostici laboratorijska ispitivanja koristi se u kombinaciji s instrumentalnim istraživanja.

Iz povijesti bolesti važne informacije su vidljive zaostajanje u rastu u rasponu od 2-3 godina, ravnoteže tijela i očuvanje mentalnih sposobnosti.

laboratorijska ispitivanja
U laboratorijskim istraživanjima jedan od glavnih mjesta zauzimaju dijagnostičke testove za utvrđivanje razine u krvi hormona rasta, za što se koriste različiti biološki aktivne tvari i pripravci lijekova. Najčešći testovi su:

Uzorak pomoću inzulina.
insulin - hormona proizvodi gušterače. Ona služi za bolju apsorpciju glukoze iz krvi. Također ima svojstvo poticanja sinteze hormona rasta u hipofizi.

Osnova ovog uzorka kako intravenoznim davanjem manjih doza inzulina u normalnom koncentracijom somatotropin mora povećati. Kada hipofiza patuljastog rasta uzorak negativan, odnosno, razina hormona rasta i dalje na prethodnim slikama. Inzulin se daje polako i pažljivo kako bi se izbjeglo predoziranje i značajno smanjenje razine šećera u krvi.

Test pomoću glicin ili arginin
Glicin i arginin - esencijalnim amino kiselinama, poboljšava procesa metaboličke na razini središnjeg živčanog sustava. To se koristi za povećanje fizički i psihički stres.

U endokrinologiju koristi te aminokiseline sposobnost da stimulira proizvodnju hormona rasta. Negativan test potvrdio dijagnozu - hipofiza patuljastog rasta.
Test s klonidin (klonidin).

klonidin - lijek koji smanjuje krvni tlak. Međutim, također se koristi u formulaciji uzoraka za otkrivanje pražnjenje deficijencije hormona rasta.

Rendgenska metode ispitivanja
Da se razjasni mogući uzrok bolesti pomoću X-zraka. Na jednostavan X-ray vidljiva: lubanje, a na mjestu gdje hipofiza (ephippium). U raznim poremećajima sella strukture za povećanje ili smanjenje njegove veličine, kao i razne deformacije uzrokovane traumom ili tumora - jasno vidljive promjene.

Kada koristite računalo tomografija može vidjeti nezreo skeletni okoštavanja zonu. Normalno je kost je formirana od hrskavice i postupno Okoštava. Ovaj proces počinje s tzv okoštavanja bodova i završio za oko 20 do 25 godina života. Kada prirođenih poremećaja hormona rasta proizvodnje podatkovne točke ostaju vidljivi život. 

Tretman i prognozu hipofiznih patuljastog rasta

Uspješno liječenje ovisi u cijelosti o tog razloga koji je prouzročio bolest. S ranom prepoznavanju i dijagnozi hipofize patuljastim rastom, može uspješno koristiti kao zamjenske terapije u hormona rasta, sintetskog ili prirodnog porijekla (ekstrakt svinjskog hipofize).

somatotropin odrediti do 13-14 godina starosti, a uzimajući u obzir aktivnost njegovog utjecaja na povećanje koncentracije u krvi somatomedini, hormon rasta bez koje djelovanje je ograničen. Ako nakon nekog vremena dolazi do povećanja broja somatomedini, to znači uspješno liječenje.
Još jedan od kriterija za učinkovitost liječenja smatra se povećanje rasta pacijenta. Ako nakon godinu dana uzimanja lijekova pacijent je povećana za 8-12 cm, tretman je učinkovit.
Uzimati lijekove nekoliko puta tjedno za 2-3 mjeseci, a zatim napraviti pauzu. Dugotrajno nekontrolirano korištenje hormona rasta uzrokuje proizvodnju antitijela na njega, tako da sve liječenje mora odvijati pod kontrolom endokrinologa.

U primarnom procesu u hipotalamusu se dodjeljuje za primanje somatoliberin. Somatoliberin utječe na hipofizu, ima stimulirajući učinak.

somatomedin C sintetička droga koja se koristi u slučajevima kada je razina hormona rasta u krvi je normalno, ali zbog nedostatka somatomedini, njegov učinak je sveden na nulu.

Tretman steroidima
Steroidni hormoni (testosteron retabolil) u potpunosti zamijeniti učinaka proizvedenih hormona rasta, ali pojačati procese rasta i razvoja skeleta, kao i pomoć u razvoju unutarnje hormona rasta. Početak liječenja u prosjeku, u rasponu od 5-7 godina, a najkasnije u roku od 18 godina.

simptomatske agenti
U kombinaciji oblik bolesti kada postoji manjak drugim paralelnim vrsta hormona zajedno s hormonom rasta koristi odgovarajućih sintetskih analoga nedostaje hormona.

L tiroksin Thyreocombum - propisuje kada štitnjača ne čini pune potrebe tijela u hormonima koje ona proizvodi. Doze su odabrani liječniku specijalistu ovisno o dobi, težini bolesti i kvantitativnog nedostatka hormona štitnjače u krvi.

Ispravak nedovoljne funkcije spolnih hormona Ona se daje nakon početka adolescencije, kao i spolni hormoni utječu na skeletni razvoj i karakteristike sekundarnih svojstava spolnih (ovolosenenie u stidne području, razvoj mliječne žlijezde, rast dlaka na licu, glas, itd.) Koristi se za tu svrhu:

za dječake

• korionski gonadotropin nekoliko puta tjedno kroz 3 mjeseca. Zatim napraviti pauzu.
• metiltestosteron - muški spolni hormon, daje u kombinaciji s niskom učinkovitošću humanog korionskog gonadotropina.

djevojke
estrogeni  - ženski spolni hormoni. Koristi se u skladu s fiziološkim spolnog ciklusa, kako bi se spriječilo komplikacije vezane uz kasni ili prekomjernog menstrualnog funkciju.

• Sinestrol -   Daje u malim dozama u prvoj polovini menstrualnog ciklusa.
• korionski gonadotropin - primati, u drugoj polovici menstrualnog ciklusa.

prognoza uglavnom zbog uzroka bolesti. Kada genetski defekti i prijenosa bolesti putem nasljedstva, rano liječenje usporava napredovanje bolesti. Osobe s kongenitalna hipofiza patuljastog rasta početkom liječenja može značajno doprinosi rastu i biti u mogućnosti da rade dobro.

Hipofiza patuljastog rasta uzrokovane tumori mozga, hipofize i hipotalamusa posebno, teže liječiti zbog poteškoća s radom izlaz na mjestu lokalizacije strukturama podataka. Često se događa da ova kategorija bolesnika koji su primali različite grupe invaliditeta, jer je niskog rasta i ograničenih fizičkih sposobnosti, ograničiti raspon područja zapošljavanja.

Sprječavanje nastanka hipofize patuljastog rasta

Konvencionalni preventivne mjere kako bi se spriječilo pojavu hipofize patuljastog rasta ne postoji. Možda samo:

• Poduzeti mjere za uklanjanje štetnih čimbenika okoliša (ispušne plinove, otrove, otrove i druge kemikalije) za vrijeme trudnoće i dojenja u prvih nekoliko godina nakon rođenja.
• Ozljede glave primljeni kod rođenja može utjecati na razvoj ove bolesti, pa je potrebno obratiti veliku pozornost i skrb kod rođenja, jer to utječe na njegov budući ispunjen život.
• bogata je vitaminima i mineralima dobru prehranu će doprinijeti boljem rastu i razvoju djeteta.
• Rano liječenje bubrega, jetre, spriječit će razvoj bolesti.