Hipofize patuljastog rasta (dvarfizam hipofize)

Video: Govor JL Skorodok, fragment 2

Hipofiza dvarfizam - bolest uzrokovana nedovoljne proizvodnje hormona rasta u prednjoj hipofizi, povrede svom sastavu ili kvalitetu tkiva na hormon neosjetljivosti. sinonim s pojmom - „microsomia” „hipofize patuljastog rasta” i

Statistike pokazuju različitu učestalost bolesti u svijetu, u Americi, Aziji i Africi, jedan slučaj po 4000 stanovnika, 5 puta manje u Rusiji. Međutim, bilo rasne ili nacionalne razloga ne otkriva. Poznato je da muškarci bolesni dvaput onoliko često kao žene.

Patološko mehanizam bolesti

Studija o proizvodnim odnosima rasta hormona hipofize Pokazalo se da izazivaju patologija može hipotalamusu.

Video: Zašto Rusija nema dovoljno jeftine droge?

Normalan postupak je kako slijedi: hipotalamusu oslobađa hormon za stimulaciju, kao odgovor na prednjeg režnja hipofize sintetizira i pušteni na hormon rasta u krvi (STH), što ulazi u jetri i tkiva te uzrokuje aktivnu produkciju inzulina poput faktora rasta №1 (IGF-1), što rezultira povećanim količina plastike (građevinskih materijala) pojavljuje i kostura rast mišića oblikovan.

Video: Top 10 većina mladih ljudi u svijetu

Poremećaj tog lanca u bilo kojoj fazi rezultira hipofize patuljastog rasta.

razlozi

Glavni uzrok hipofize patuljastog rasta smatra se nasljedni. To dokazuje rođenje djece u istoj obitelji, a kasnije je postao patuljci. Međutim, postoje i drugi razlozi:

• hipotalamus tumora hipofize ili selektivni povrede proizvodnju somatotropinsko hormon ili više hormona;
• naslijeđen glava novorođenčeta ozljeda mozga;
• leukemija kod djece;
• učinci terapije zračenjem.

kriteriji za rast

Utvrđeno je da je u normalnom razvoju djeteta treba rasti i do 7-8 cm godišnje, hipofiza patuljastog rasta je povećanje samo 3-4 cm. Prema tome, zaostatak od vršnjaka će se manifestirati već u predškolskoj dobi. Kriteriji za patuljastog rasta smatra se gornja granica rasta za muškarce 130 cm i 120 cm za žene.

Simptomi i kliničke manifestacije

Endokrinolozi imaju oko 60 sorti patuljastog rasta.

• Hipofiza patuljastog rasta u djece je otkrivena u predškolskoj dobi, kada roditelji i liječnici primijetiti rast kašnjenja beba u usporedbi s njihovim vršnjacima oko 2 godine. Pet godina stare izgleda kao trogodišnjaci.
• U nasljednom patuljastog rasta djeteta tijelo razvija i izgleda proporcionalno, ali su ruke, noge, glava je mnogo manji nego što bi trebao biti u skladu s dobi.
• Karakterizira mala „lutka” mogućnosti s dugim trepavicama, viri čelo, mala nos u neuspjeh.
• Sva tijela su također usporava, mladi ljudi testisa hipoplazija, djevojke odgoditi ili izostanak menstruacije.
• Zbog nerazvijene grkljan glas piskav.
• Možda previše naslage na tijelo mast.
• Zabrinuti zbog opće slabosti u razvoju tumora hipofize glavobolje s mučninu, povraćanje i oslabljen vid (diplopija).
• To je tipično ponašanje bolesnika s hipofize patuljastog rasta: oni su osjetljivi, ćudljivo, povučen, i zahtijevaju zaštitu, zbog istovremenog manjka TSH naučiti loše. Su oblici bolesti koji je karakteriziran razvojem potpunog idiotizma.
• Pacijenti su bez djece, a stvaranje obitelji.
• U odrasloj dobi, koža ubrzano stari, što pokazuje puno bora na licu.

Vanjski simptomi bolesti ponekad zbunjeni s hemifacijalnog microsomia. Ovo je još jedna nasljedna bolest koja se manifestira izolirani povrede kostiju lica rasta, uši, nepca, jagodicama i čeljusti. Već je očito u grudnichkovom razdoblju. Face asimetrično s obzirom na ravnini za kut jagodica na jednoj strani, naglo prekinuo ugriza. Dijete je teško progutati i žvakati. Hemifacijalnog microsomia otkrivena kada se promatra ortodonta (liječnici uzeti u pedijatrijskoj ordinaciji).

Ova bolest se ne odnosi na proizvodnju hormona hipofize. To se događa u fetusa tijekom prvih mjeseci trudnoće kao rezultat pogrešnog polaganje kostiju klice. Liječenje se provodi na 16-18 godina, dok se ne zaustavi rast kostiju. Dijete s hemifacijalnog microsomia traje dugo nosi aparatić instalirane na čeljusti, lica plastične kirurgije. Za roditelje, rizik je određena ponovnom rođenju djece sa sličnim patologiji 2%.

dijagnostika

Kada se promatra iz apoteka pedijatara provodi dimenziju parametara rasta. Napomena stopu rasta u odnosu na prethodno razdoblje. Nakon otkrivanja lag dijete se šalje endokrinologa.

Jedna od dijagnostičkih metoda - X-zraka iz ruke. Po prirodi koštanog tkiva može se postaviti odstupanje od traženih promjena povezanih sa starošću.

Definicija tropskih hormona u biokemijskim tehnikama krvi daje karakterističan uzorak pada. Osim toga, test je proveden na uvođenju više čimbenika kako bi se razjasnili mogućnosti hipofizu na sintezu tropskih hormona.

Radiogrami „Sella” (formacije kosti, koja je hipofiza) i magnetskom rezonancijom pomoći odrediti povećanje prednjeg režnja hipofize.

Liječenje hipofiznih patuljastog rasta

Prehrana bolesnika treba sadržavati dovoljno proteina i vitamina, biti puni energije.

Medicinska taktika zahtijeva potpuni pregled pacijenata. U nazočnosti radijacijske terapije tumora, kemoterapija, kirurgija prema uputama liječnika.

Za oporavak nestalih hormoni dijete početi uvođenje umjetnih faktora rasta. Američki liječnici vjeruju da takve potrebe liječenja svih beba rođena i naširoko koristi metoda dugoročnog naknadu.

Video: 27/03/2015 DONNMU Gorki Nikonov - "primordijalnog patuljastog rasta"

Uvođenje preparatima hormona rasta provedena dan prije kraja formiranja koštanog skeleta. Ova značajka je otkrivena na snimkama. Ako je proces završen, učinci liječenja hormonom rasta će biti.

Osim toga imenovan anabolici vitamine. Ako dijagnosticiran u ukupnoj kvara hipofize (Hipopituitarizam) u liječenju se dodaju sve potrebne čimbenike.

Učinkovita terapija dovodi do povećanja rasta u prvoj godini 10-15 cm, stopa rasta dalje reducira do 2 cm godišnje.

pogled

Povoljan prognoza u odsutnosti tumora i rano liječenje. Iako bi se postigla dovoljan rast rijetko. Drugi bi trebali liječiti dijete, a ne kao dijete, a u skladu sa svojim stvarne dobi. Moramo se sjetiti da je većina intelektualnih sposobnosti nisu smanjene. Mali čovjek sa hipofize patuljastog rasta u poziciji da steknu izvedivo struke.