Bolesti kostiju mramor (osteopertoza)

Mramor bolest (Albers-Schonberg bolest) odnosi se na skupinu nasljednih sistemskih koštanih lezija. U medicinskoj literaturi, ova patologija također naći pod pojmom osteoporoza. Naziv bolesti zbog činjenice da zbog oštre kosti na rez pečatom i radiološki sličan mramoru.

Bolest je otkrivena kod pacijenata različite dobi: patologija se dijagnosticira kod djece, mladih i odraslih.

razlozi

Razvoj kostiju (osteogeneze) ima svoje opće zakone.

U stupnju razvoja zametka, nakon faze izgradnje primitivnog vlaknaste strukture, koji se provodi preko funkcije skeletogenic mezenhimalne stanice osteoblasta i osteoklasta () koštano tkivo se pretvara u funkcionalno potpuni obrazovanja.

Inače genetski očuvan privezan ravnotežu između resorpcije funkcijama (otapanja) kost osteoklasta i osteoblasta gradnju.

Proces osteogenesis nastavlja se tijekom života. Moguća su odstupanja od norme mogu se pojaviti na samom početku embriogeneze, a nakon rođenja, pa čak i formira kostur odrasle osobe. Razlog za ovu promjenu leži u pravilu, kršeći ravnoteži između funkcija osteoblasta i osteoklasta.

Kada je broj osteoblasti mramora bolesti normalni ili malo povećani, i osteoklasta - smanjena. U nekim slučajevima, osteoblasti se ne može formirati na sve. Zbog tog intermedijera tkiva počinje akumulirati velike količine mineralnih soli, koje se ravnoteža poremećenih bitno.

Koštana tvar se nastavlja konstantno proizvode osteoblasti, ali to ne zamjenjuje stare kosti elemente, te postupno nakuplja na njima. To dovodi do naglog sužavanja medularnog šupljine, struktura brtve i funkcionalno kaotičnim arhitektonskih kostiju.

Osnova je okoštavanje postupak kršenje osteoporozu, koji se izražava u činjenici da počinje proizvoditi povećane količine kompaktnih kosti tvari.

Na oštećenih područja postoje ishemijska. Kosti, unatoč prekomjerne okoštavanja, postaju krhke, patološke frakture loše osigurača.

simptomi

Glavni simptomi koji su vjerojatno da će ukazati na razvoj mramora bolesti, povezanih s kršenjem koštanog sustava, naime, koštane strukture.

Ta odstupanja mogu se utvrditi samo pomoću rendgenskog pregleda.

Osnova za obavljanje dijagnozu zračenja je prisutnost neke vrste kliničke slike:

• Kada vizualno mramora bolesti u djece može doći do kašnjenja u cjelokupnom fizičkom razvoju: niskog rasta u usporedbi sa svojim vršnjacima, dijete počinje hodati kasnije, mogu biti znakovi hidrocefalusa, natečene limfne čvorove. Na palpacija unutarnjih organa su izvan svojih normalnih anatomskih granica (povećati). To se prije svega odnosi na jetru, koja je dobro palpated ispod ruba obalnog luka.
• Zbog osteosclerosis lumena kostiju kanalima u kojima su živčanih snopova, sužava da se simptomatično manifestiraju u raznim tjelesnim sustavima.

Na primjer, zbog kompresije očnog živca u bolesnika s osteoporoza se često obilježen oštrim propadanja, ili čak gubitka, pregledom nistagm- paralize mišića lica. I zbog deformacije koštanog labirinta unutarnjeg uha sluha može dogoditi.

• Kasnije dobivanje zuba. Zubi su ne samo kasno da se pojavljuju, ali su osjetljive, rano utječe karijesa. Mramor za bolest može biti komplicirano osteomijelitis mandibule.
• Patološke frakture. Prijelomi se pojavljuju u adolescenciji ili ranoj odrasloj dobi, nakon mehaničke ozljede ili pretjeranog stresa na kost. Lokalizirani uglavnom u vratu bedrene kosti.

To je povijest patoloških prijeloma u dječjoj i adolescentnoj dobi često ukazuje na moguću prisutnost mramora bolesti.

• Umor, posebno kada hodanje, trčanje ili samo tijekom vježbanja.
• Anemija. Stupanj anemije ovisi o promjenama kostiju koje može biti ispitan od strane X-zrakama. Intenzivnije formiranje kosti tvari, uži postaje šupljini koštane srži. Razlikovati svjetlo, benigne oblike anemija (u slučaju anomalija) i žestoko, maligni (kada postoji nedostatak u razvoju). Je raskinut kao što je eritro- i leykopoez (umanjena tvorbu eritrocita i leukocita koji se javlja u koštanoj srži).

Od krvi formule detektiraju sljedeće promjene:

• erythropenia (smanjenje eritrocita);
• anisocytosis (povišen eritrocita različite veličine);
• poikilocytosis (promjenom oblika crvenih krvnih stanica);
• leukocita pomak na lijevo, ponekad i do normoblasts.

Kliničke manifestacije mramora bolesti nisu apsolutne izjave na temelju kojih je dijagnosticiran osteopetroze. No, oni čine više oprezan i provesti sveobuhvatnu rendgensko snimanje koštanog sustava.

Radijskoj mramora bolest

Radiološke simptomi u tom bolesti je vrlo specifičan, ali zbog što je opisano i usustavljena mramora bolesti kostiju.

Najčešće pogođeni kosti lubanje, zdjelice, bedrene kosti i tibije, kralježnicu i rebra.

Radiološki znakovi: ovisno o zonama enchondral okoštavanje značajno povećao pečat kostiju.

• U slučaju protoka pluća mramora bolesti (s čestim remisije) za radiografsko označene trake zbijenog strukture koje se izmjenjuju sa trakama spužvastog materijala.

Bend je ponovio smjer i oblik svakog područja:

• Od metafizalnog kostiju koje čine zglob koljena, oni su raspoređeni poprečno.
• U proksimalnom metafizi nadlaktične kosti - u obliku trokuta.
• Zdjelične krila, stidne grane i gluteusa kosti - u obliku luka.
• Tijela kralješaka ispod stražnjeg ploče tvore dvije karakteristične trake kompaktnog. Spužvasta struktura u središnjem dijelu vertebralnih održava.
• U svodu lubanje, a ponekad se temelji, multiple skleroze simptomi su prisutni.
• U teškim remisije bolesti tijekom mramora ne dolazi, ali samo formirao gusti funkcionalno neispravan nestrukturiranih koštane tvari. Spužvasta struktura i mozak šupljina nije pohranjen, zbog čega se smanjuje volumen naglo krovoobrazovatelnogo koštanu srž, a hipokromnih anemija razvija brzo.

Za mramora karakterističnim svojstvima bolesti je jedini pečat strukturu kosti bez promjene svoj oblik.

Ponekad boca povećava mctafizc dugih kostiju (zbog stanica hrskavice, koje ne odumiru i zadržavaju moć rasta). Pri baze lubanje, zajedno s multiplom sklerozom može povećati debljinu kostiju hyperostosis. Tako lubanje sužava rupe koje odgovaraju poremećena funkcija moždanog živca.

Gotovo uvijek postoji jaz na radiograma intrakoštalnoj kanala (gdje je normalno koštana srž).

Treba napomenuti da nije uvijek bolest mramora kosti događa s izraženim kliničkim simptomima. Tu je asimptomatski oblik, a dijagnoza dolazi tek nakon X-ray često se provodi za druge indikacije.

Asimptomatski oblik je karakterističan za pacijente u odrasloj dobi. Ako sumnjate mramorni bolesti treba obratiti posebnu pozornost na prikupljanje obiteljske povijesti, jer je ova bolest je genetski i prenose s generacije na generaciju.

Video: "Mramor Girl" Nastya Ilder. Osteoporozu.

Da pojasnimo mjeri koja je potrebna za obradu vrlo osjetljive metode dijagnostike svjetlo: računalne dijagnostike (CT), magnetska rezonancija (MRI) i radioaktivnih izotopa studije koje će pomoći da se točnije odrediti razinu koštane skleroze.

liječenje

Taktika postupanja uključuje mjere za ispravljanje mišića i koštanog tkiva, kao i borbu protiv komorbiditet.

Liječenje mramora bolest - dugo, glavni cilj liječenja je ojačati i povećati neuromuskularne vlakana, što u ovom slučaju služe za zaštitu kost od mehaničkih oštećenja. Održava se na ambulantno, prema uputama i pod nadzorom liječnika.

Najučinkovitije metode su:

• posebni tečajevi za masažu;
• plivanje;
• kompleksi medicinskih tjelovježbu.

Velika vrijednost u liječenju bolesti ima korekciju mramorni energije. Izbornik bi trebao uključiti maksimalan broj obroka koji sadrže vitamine prirodnog podrijetla: voće i povrće, salate, svježe i sokovi, mliječni proizvodi i sir.

Tretman (posebno u djetinjstvu) omogućava donekle stabilizirati situaciju i spriječiti pogoršanje stanja pacijenta.

Klinička liječenja danas nisu u stanju prilagoditi proces koštane formacije, pa glavni terapijske mjere su usmjerene na liječenje i sprečavanje komplikacija bolesti:

Video: MaratZhivi. Prikupljanje sredstava za Marat, on ima bolest mramora kostiju "mramorne kosti", Pomažemo svijet!

• sprečavanje anemije pomoću patogenim terapije koja potiče prirodnu obranu „rezerve” tijela za borbu protiv bolesti i stanja;
• nadzor i redovite konzultacije ortopeda za prevenciju prijeloma i razvoj kostiju deformiteta.

Najviše obećava metoda za liječenje mramora bolesti danas se smatra transplantaciju koštane srži od donatora do primatelja ili autoimplantatsiya kada koštana srž se uzima od pacijenta do druge, a ne utječe na mjestu bolesti.

Međutim, ova metoda je prilično skupo, u fazi testiranja, rezultati su klinički testirani. Stoga se koristi masa do njega. Osim Transplantacija je najučinkovitiji kada su glavne komplikacije su poremećaji osteoporozu hematopoeze u koštanoj srži u bolesnika. U drugim slučajevima, ovaj način nije rezultativen ne preporučuje se za uporabu.

Ako liječenje odraslih mramora bolesti često ne donose željeni rezultat (iako je kasno dijagnoza bolesti obično ne uzrokuju mnogo nelagode), djeca uspijevaju postići pozitivne dinamike koji mogu poboljšati kvalitetu života mladih pacijenata.

Video: Zainab Makhmudov. Osteoporozu. Večer Ksenia Sokolyansky. Moskva 24.

Liječenje strategija mramora bolest u djetinjstvu:

• Hormonsko.
• Vitamin terapija.
• Primjena interferona.
• Borba protiv anemije.
• Kirurška intervencija u patološkim frakturama.

Video: Artem Gnaschenko. Osteoporozu!

Svi ti tretmani imaju za cilj zaustaviti napredovanje i pogoršanja bolesti. Najčešće, to je moguće, a pacijent je dovoljno ugodno živjeti s tom bolešću.

U nedostatku adekvatne terapije - lošom prognozom: bolest napreduje, zahvaćenih organa i sustava, te može biti kobno, osobito kod djece.

Što liječnik tretira

Ako sumnjate na bolest od mramora potrebnih za dobivanje savjet od nekoliko stručnjaka.

• Prvo, jer je to nasljedna bolest, potrebno inspekcijske genetike, koji će utvrditi uzrok bolesti.
• Drugo, to je obavezno provesti X-ray dijagnostike koštanog sustava. Takve studije Pošalji princ-radiolog.

Poremećaji koštanog sustava je izravno uključen u trauma kirurga, tako da su ona vrsta „moderatora” - određuju potrebnu količinu konzultacije i ključne tehnike za učinkovito liječenje. Budite zdravi.