Značajke vaskulitisa u djece

Vaskulitis - izraz koji se koristi za skupinu poremećaja koje karakterizira upala i oštećenje krvnih žila i njihove zidove. Vaskulitis može biti primarni ili sekundarni bolesna stanja povezana s drugim bolestima. Dijagnosticiranje vaskulitisa u djece je teško, s obzirom na činjenicu da spektra kliničkih manifestacija je dovoljno širok i nije ograničen isključivo osipa. Osim toga, trenutno ne postoji laboratorijska pretraga koja bi mogla izravno potvrditi prisutnost bolesti. Dijagnoza se sastoji od provjere specifičnih simptoma i isključivanje dokaza drugih vaskularnih bolesti. Naravno, roditelji imaju mnogo pitanja u vezi djeteta nepoznatog bolesti.

Vrste vaskulitisa i njihovih uzroka

Uzroci vaskulitisa u male djece je nepoznat. Imunološke poremećaji (autoimuni poremećaji) trenutno smatra glavni uzrok upalne promjene u stjenkama krvnih žila. Najčešći klasifikacijski sustav temelji se na veličini upale zahvaćene krvne žile.

Tip vaskulitis ovisi o veličini plovila

Najčešći tipovi vaskulitisa u djece su:

• Shonlyayna-Henoch (poznatiji kao hemoragijski tipa);
• Kawasakijeva bolest;
• urtikarijski vaskulitis.

Kawasaki bolest - vrsta upala srednjih i malih plovila i arterije srca u djece. No, Henok-Schonlein sindrom je upala malih krvnih žila, koje se najčešće javlja u djece u dobi od četiri do sedam godina.

Upala utječu na velike krvne žile, zove Takayasu sindrom, arteritis velikih stanica. Kada sindrom Takayasuov upala obično utječe na aortu i ide od njezinih glavnih krvnih žila. Arteritis velikih stanica obično utječe na grane aorte, koje opskrbljuju krv u glavu.

Upala utječe na krvne žile srednje veličine, nazivaju nodularni poliartritis ili vaskulitisa središnjeg živčanog sustava. Bolest obično pogađa srednje i male veličine koji uključuje arterije bubrega i crijeva plovila. Varijacija ovog podtipa bolesti (mikroskopski poliangiitis) također može utjecati na manje brodove. Neke studije pokazuju da postoji veza između hepatitisom B i upale srednjeg plovila.

Utječe upala bubrega i posude

cerebralna vaskulitis - vrlo rijetka bolest karakterizirana upalom kralježnične moždine i mozga arterije. Razlozi za rijetke bolesti mogu biti povezani s nekim virusnim infekcijama, Hodgkinove bolesti, sifilisa i amfetamina trudnice ili tinejdžer.

Vaskulitis utječe na male brodove. Na primjer, Churg-Strauss arteritis je upala malih krvnih žila koje su uglavnom u plućima. Wegenerovu granulomatozu je upala malih arterija i vena (sistemski vaskulitis). Granulomatoza može utjecati na mnoge organe, posebno bubrege, pluća i gornjih dišnih puteva (šupljina i nosnih šupljina sinusa). Neke stanice (anti-neutrofila u citoplazmi antitijelo) može biti povezana s Wegener bolesti i obično se nalazi u krvi mladih pacijenata.

Granulomatoza u krvi može otkriti specifična antitijela

Kožni ili leukocytoclastic vaskulitis Proizlazi kao posljedica teške alergijske reakcije i utječe na krvne žile površinske epidermisa. Krioglobulinemija je upala malih krvnih žila. Cryoglobulins - je mala proteinski kompleksi koji se talože na stijenkama krvnih žila na niskim temperaturama. Obično, ova bolest javlja nakon kritičnog Pothlađenje dijete.

Neki uzroci vaskulitisa malih krvnih žila može biti povezana s poremećajima rheumatologic (vezivnog tkiva) bolesti, posebno sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, Behcetova bolest, ili polihondritis recidivne. No, vaskulitis srednjih i velikih krvnih žila može biti uzrokovan određenim virusima.

Najčešći virusi povezani s vaskulitisa su:

• hepatitis B,
• hepatitis C,
• virus humane imunodeficijencije,
• citomegalovirus,
• Epstein-Barr virus,
• parvovirus B19.

Simptomi i znakovi bolesti

Hemoragijske vaskulitis javlja u svim skupinama. To može utjecati na djecu u dobi od nekoliko mjeseci, a formirana tinejdžere. Ali najčešće vaskulitis u djece u dobi do 5 godina (u tom razdoblju čučne preko 75% slučajeva). Bolest se ne događa često, i to je dijagnosticirana tek u 20 bolesnika od 100.000.

Najčešći simptom smatra purpura (nije povezano s trombocitopenijom), što nužno utječe na donje ekstremitete. Dijagnoza pri pojavljivanju s purpura, barem jedan od četiri simptoma koje nisu povezane s trombocitopenijom:

• difuzne kolike;
• bol u trbuhu;
• akutni napad od bolesti;
• naglog mršavljenja.

Purpura - najčešći simptom vaskulitisa

Također, liječnici mogu posumnjati da dijete razvije vaskulitis, ako se takvi simptomi:

• neobjašnjen groznica dnevno (više 37,5S) koja traje dulje od dva tjedna;
• bolesti koje se obično utječe samo na odrasle osobe, se javlja u djetinjstvu (npr, srčani udar, moždani udar ili srčani udar);
• pojava na koži malih, crvenih ili ljubičastih područjima;
• vaskularna oštećenja veća tijela.

• teške neobjašnjivi umor dijete;
• noćno znojenje;
• pritužbe bolova u zglobovima i mišićima;
• nedostatak apetita i brzog mršavljenja;
• bol u trbuhu s krvavog proljeva;
• tamna mokraća;
• ukočenost ili slabost udova;
• iskašljavanje krvi.

dijagnostika Značajke

Pravovremena dijagnoza vaskulitisa je vrlo važno, jer je poremećaj može brzo napredovati i postati opasne po život djeteta. U isto vrijeme vaskulitisa je jedan od najtežih dijagnoza dječjih bolesti. Prvo, mladi pacijenti ne mogu jasno objasniti što su oni zabrinuti. Drugo, bolest može biti popraćeno vrlo podmukao simptome koji oponašaju simptome drugih bolesti, kao što su:

• infekcije;
• alergijske reakcije na lijekove;
• toksični trovanja;
• autoimunih bolesti;
• druge vrste bolesti koje oštećuju tkaninu.

Kako bi točnu dijagnozu i propisati odgovarajući tretman, stručnjak će pažljivo proučiti povijest bolesti i ispitivanje djeteta. Ako početno ispitivanje, rezultati pokazuju da je beba razvija vaskulitisa, nekoliko testova će biti na rasporedu za potvrdu dijagnoze.

nekoliko testova provedeno za potvrdu dijagnoze

isključiti "simulatori bolesti" vaskulitis i sekundarne bolesti, imenovani:

• Kulture krvi;
• echocardiogram;
• Test za hepatitis (B i C);
• HIV testa.

Ako rezultati gore navedenih testova bili negativni, sljedeći daljnji testovi provode se:

• mokrenje,
• rendgenski pregled prsnog koša;
• Ispitivanje vodljivosti živaca.

liječenje

U većini slučajeva, djeca vaskulitis ne zahtijeva kiruršku intervenciju. Ali svaka mala pacijenta nakon dijagnoze zahtijeva stalnu brigu i nadzor od strane liječnika. Obično u roku od nekoliko tjedana nakon potvrđene dijagnoze dodjeljuje punu praćenje djetetova tijela. Daljnji rad liječnika će se temeljiti na rezultatima ovog praćenja i liječenja prilagoditi kako bi se zadovoljile individualne potrebe djeteta. Malo pacijent će morati redovito sastajati s raznim specijalistima, uključujući:

• reumatologa, koji će procijeniti zglobove, mišiće, kosti i imunološki sustav u cjelini;
• nefrologa koji će pratiti funkciju bubrega;
• neurolozi koji kontroliraju mozak i funkciju živčanog sustava;
• kardiolozi koji ocjenjuju zdravlje srca;
• gastroenterolozi koji kontroliraju funkcioniranje jetre i crijeva.

Za bolesti treba promatrati cijeli tim liječnika

Tretman lijekom vaskulitisa za djecu ovisi o težini bolesti, stupnju oštećenja glavnih organa i upalnog tipa.

prognoze

Prognoze za djecu s vaskulitisa variraju, ali općenito se smatraju pozitivnim. Neki pacijenti u potpunosti oporaviti od upale, bez ikakvog liječenja. Ostali djeca su vjerojatno da će razviti ozbiljne bolesti opasnih po život, a može imati nepopravljive štete na vitalne organe. Oko 20% mladih pacijenata će biti prisiljeni uzimati lijekove za život. To znači da je tijelo će pohraniti desetljeća toksičnih ostataka od lijekova koji se koriste za liječenje vaskulitisa.

S obzirom na složenost dijagnoze podmukao bolesti, vrlo je važno vrijeme za potražiti liječničku pomoć u specijaliziranom centru. Liječnici bi trebali biti iskusni u dijagnozi i liječenju vaskulitisa, ali i kako bi se osiguralo pravovremeno liječenje održavanja.