Angiomatosis, Sturge-Weberova bolest: uzroci, simptomi, liječenje

Pod angiomatosis razumjeti stanje očituje prekomjernim rastom krvnih žila, kako bi stekli karakteristike rasta tumora. Ovaj sindrom se može vidjeti u raznim bolestima, ali oni su obično teški.

Angiomatosis prati malformacije pojavljuje u osoba s oslabljenom imunitetu, može biti povezana s drugim prirođenim anomalijama. Epidemije širenje krvnih žila nalaze u koži, unutarnjih organa, membrane mozga i krvožilnog sustava oka, i tako dalje. D.

Ovisno o učestalosti izolirane lokalne angiomatosis, kada je lezija ograničen. Tipično, takva promjena pojavljuje se u jednom dijelu tijela - lice, u jetri, sluznice probavnog ili respiratorne depresije. U drugim slučajevima, sustav se pojavljuje angiomatosis lezija koje utječe i na kožu, unutarnje organe, kosti i živčani sustav.

Lokalni angiomatosis obično ne ugrožavaju život i benigni, Sustav je ispunjen sa proces disfunkcijom vitalnih organa, teških neuroloških poremećaja krvarenja.

Točan uzrok proliferacije tumorskih žila kako bi saznali do sada nije uspio, ali se pretpostavlja ulogu genetskih čimbenika, poremećaja oznake organa tijekom embrionalnog razvoja. Neki važnost pridaje se sindroma imunodeficijencije.

Angiomatosis simptomatologija ovisi prvenstveno o mjestu lezije. Najviše karakteristični simptomi - je prisutnost tumora konglomerata plovila svih veličina, koji može proizvesti krvarenja. Ako to utječe na središnji živčani sustav razvije teške neurološke simptome, ako su oči uključeni - to je moguće sljepilo kada angiomatosis unutarnje organe narušava njihovu funkciju.

lokalna angioma na licu (lijevo) i angiomatosis, koja može biti pokazatelj sistemske bolesti (desno)

Bolesnici s angiomatosis liječiti raznim specijalistima. Ako se promjene utječu na kožu, pacijent se šalje dermatologu ili kirurgu, kada to utječe na oči treba pomoć oftalmologa, uključenost mozga i njegove membrane zahtijeva uključivanje neurologa.

angiomatosis tretman uključuje operaciju i simptomatski pristup i strategiju određuje lokalizacije ponašanja promjena krvnih žila, no principi terapije su vrlo različite u različitim pacijentima. Prognoza ovisi o obliku bolesti: u nekim slučajevima to je dosta povoljno, u drugima - bolest napreduje, što je dovelo do teškog invaliditeta, dajući šansu za izlječenje.

Među sorti angiomatosis izdanju:

• Difuzni angiomatosis, uz sistemsku lezije;
• Izolirani retine angiomatosis;
• angiomatosis sarkom - manifestacija sindroma Kaposijev karakteristične imuniteta povezanog s HIV infekcijom
• Sturge-Weber angiomatosis;
• Bacilarnu angiomatosis, nastaje kada bakterijske infekcije.

Razumljivo je da takva podjela je u velikoj mjeri proizvoljan, jer angiomatosis može biti ne samo nezavisna patologija, nego manifestacija drugih bolesti, kao što se događa u AIDS-a, na primjer. Jedan od rijetkih, ali vrlo ozbiljna patologija je Sturge-Weber angiomatosis, koji će biti više riječi.

Sturge-Weber angiomatosis

Sturge-Weber angiomatosis (Sturge-Weber) predstavlja ozbiljna bolest koja utječe na kožu lica, vaskularne put očiju i Pia mater. Drugi naziv za ove vrste je entsefalotrigeminalny angiomatosis sindrom, što znači da je oštećenje mozga i kože u području uređenja grane trigeminalnog živca.

Patologija smatra urođena, i našao ga vrlo rijetko - samo jedna beba od 100.000 ljudi je bolesna. Težina ozljeda nije toliko s kožnih manifestacija kao na mjesto angioma u očima, i pia mater. To je ta angioma postati uzrok uporni invalidnosti u ranom djetinjstvu.

Uzroci Sturge-Weber sindrom još uvijek nije riješen. Znanstvenici tvrde da ima vrijednost kao toksičnog učinka u vrijeme formiranja organa i tkiva u maternici, i genetske mutacije.

U prvom slučaju postoji povreda diferencijacije vanjskih i srednjim zametnih slojeva, kao poticatelji mogu djelovati toksično utjecaj na organizam trudnice - alkohol, droga, pušenje, droga, intrauterini infekcije, extragenital patologiju u trudnica (dijabetes, štitnjača patologija , dismetabolični sindrom). Takvi učinci su posebno opasni za 6-9 tjedna trudnoće kada postoji kartica i diferencijacija unutrašnjih organa i tkiva.

vanjske manifestacije i cerebralne angiomatosis Sturge-Weber

Govoreći o genetskoj predispoziciji, odnosi se na slučajeve nasljedni prijenos sindrom autosomno dominantno način (nije povezano sa spolnim kromosomima), također je moguće otkrivanje trisomije (nondisjunction jednog od para kromosoma).

Osnova bolesti Sturge-Weber sadržavati višestruke žila poput tumora izrasline koje se pojavljuju u tkivima glave. Oštećenu kožu lica, oči i mozak. Lica angioma je obično jednostrano, u pravilu, na istoj strani i udario podstava od mozga, ali može uključivati ​​obje polovice mozga.

Angiomatosis područje lica pod nazivom „vatrene nevus” s obzirom na prepoznatljivim izgledom - svijetla crvena točka s jasnim granicama. U težim slučajevima, to uključuje usta, vrat i druge dijelove tijela. Pia nosi angioma uglavnom u gornjem dijelu obloge izvan mozga. Većina takve postrojbe su u okcipitalnog i parijetalni režnjeva.

Simptomatologije Sturge-Weber bolest

Klasična verzija naravno entsefalotrigeminalnogo sindrom smatra istovremena bolesti oka, središnjeg živčanog sustava i kože. Lica manifestacije su svedeni na formiranje jarko crvenom licu mjesta, vidljivo u vrijeme rođenja djeteta, što ukazuje na to da urođeni prirode nevus.

Ovisno o kombinaciji s patologijom manifestacija konvencionalno izoliranim nekoliko kliničkih varijanti:

1. Angioma kože u kombinaciji s porazom od moždanih ovojnica, glaukom je opcionalno.
2. Izolirani lezija lica u odsustvu angioma unutar lubanje, glaukom moguće.
3. Izolirana oštećenja živaca, glaukom nije tipičan.

lice poraz

Obično pogađa polovinu lica, spot se nalazi u dometu I-II grane trigeminalnog živca, međutim eritem izražava ispod oka, u obraz, čelo, spušta se na gornjoj usni. Džepovi angiomatosis mogu razasuti jednog ili spojeno, tada govorimo o „plameni nevus.” S obzirom na vaskularne prirode promjena, a pritisak na kožu da će nestati kao i druge vrste angioma.

Pri rođenju, mrlja na prednjoj kože može biti ružičasta, ali s vremenom će postati življe boje, crvene ili trešnja - „vino mrlju”. Možda je postupno povećanje u veličini formacije. Do 70% bolesnika ima gubitak jedne polovine lica, gotovo polovica pate lica angioma u suradnji s vaskularnim anomalijama tijela i udova.

Osim vaskularnih lezija kože, među mogućim manifestacija angiomatosis Sturge-Weber - mola, poremećaj pigmentacije kože, ograničene oticanje mekih tkiva pravi vaskularne tumore (hemangiomi). Vrlo rijetko dijagnosticira patologija bez karakterističnih lezija kože.

neurološke promjene

Angiomatosis pia mater - najvažnija komponenta sindroma, koji određuje težinu i prognoza je loša. Znakovi oštećenja živčanog sustava pojavljuju unutar prve godine života je stalno napreduje, što uzrokuje tešku mentalnu retardaciju, poremećaje motornih i senzornih funkcija.

primjer teškog oštećenja mozga, kao dobro. Sturge-Weber na 2-godišnje dijete

Klinički znakovi meninga angiomatosis:

• Grčevima sindrom - generalizirani napadaji, smanjenje ekstremiteta suprotno u odnosu na zahvaćeni dio mozga, napadaje odsutnosti (kratke napadaje bez grčeva kada pacijent jer stvrdnjava u nekoliko sekundi ili minuta, „offline”);
• Oslabljena mentalni razvoj i ponašanje;
• Hemipareza i paralizu na suprotnoj strani od oštećenja tkiva mozga na mjestima, slabost udova;
• Smanjena osjetljivost kože na strani suprotnoj povredu moždanih ovojnica.

Neurološki simptomi povezani s izlaganjem žila izrasline na pia mater u cerebralnom korteksu, stimulacija neurona koji uzrokuje napadaje. Povišen intrakranijalni tlak izaziva česte glavobolje tip migrene.

Kompresija regijama mozga potiče nekroze, atrofiju, proliferaciju glija stanica (sličnost skleroza) Taloženje soli kalcija, koji uglavnom daje sve dok mozak demencija. Kongenitalne angiomatosis moždanih ovojnica može uzrokovati hidrocefalus.