Hemolitička bolest novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčeta detektira u 0.6% od rođenja. Bolest je povezana s imunološkim bolestima, jer zbog antigenske sukoba krvi majke i fetusa.

Utvrđeno je da su glavni antigeni nalaze u crvenim krvnim stanicama. Jedan od njih - Rh faktor (Rh-faktor) - D-nazivom antigen. On je uzrok nekompatibilnosti u 1/3 slučajeva. U drugim slučajevima, bolest se određuje AB0 sustav antitijela, koja je odgovorna za formiranje krvi.

razlozi

Nespojivost krvi Rh-negativne majke na fetus eritrocita antigen nastaje kada mu je prenošenje Rh-pozitivna svojstva očeve strane. Majčin organizam ih prepoznaje kao strane i odgovoriti agresivno stvaranje antitijela. Još jedno ime - Rh-erythroblastosis. Diljem svijeta oko 15% Rh-negativnih osoba. Simptom naslijeđene djevojčice i dječaci. To predstavlja opasnost samo za ženski i fetusa tijekom trudnoće, uz uvjet da je otac ulazi u Rh-pozitivan skupinu.

Jači imunološki odgovor razvija nakon ponovljenih trudnoću, čak i ako je prva koja je završila u pobačaj

Prvi susret s D-antigena već došlo (do 2%) u krvi, a antitijela majčine oblikovan. Proces se zove preosjetljivost. To također može uzrokovati prenosi transfuzijom krvi.

Uloga skupina AB0 sustav podešen da se formira prva skupina majke krvi (0), a fetus drugi (90% slučajeva), ili treći (u 10%), kada je rijetka četvrta skupina (AB). Cijepljenje ima razlike:

• U osoba s grupu sam uvijek na raspolaganju antitijela na A i B imunoglobulina, ali u ovom slučaju oni postaju agresivni svojstva za nejasnih razloga. Sukob je već očito u prvoj trudnoći. Nedonoščadi hemoliza crvenih krvnih stanica nemaju, kao A i B antigene dozrijevaju kasnije.
• Komunikacija s crvenim krvnim stanicama fetusa je osnovana u prenatalnom razdoblju. Hemoliza je samo dio stanične lica, dakle, manifestacija manje agresivan za novorođenčad.

Sukobu druge antigene strukture, ali rijetko se definira uz velike poteškoće.

Koje promjene nastaju u tijelu djeteta?

Patogeneza (razvojne) bolesti uzrokovanih oštećenja kašnjenje crvenih krvnih stanica u stanicama jetre i slezene, njihova hemoliza u tim organima. Nedovoljna zrelost tkiva jetre izražene u odsustvu enzima potrebnih (glukuronil). On je odgovoran za odlaganje toksičnog žuč pigmenta bilirubina i neizravne prijevodu u bilirubin-glukuronid (neizravne).

Kao rezultat toga, osvobozhdayuschiysya hemoglobina ne ulaze u krvotok, te se obrađuju do te mjere direktnog bilirubina se nakuplja u krvi. Ova vrsta uništenja crvenih krvnih stanica se zove ekstravaskulamo. Intravaskularni reakcija je moguće u teškim hemolitičkih bolesti fetusa.

klasifikacija

Postojeći oblici bolesti razlikuju u ovisnosti o vremenu nastanka:

• rođenje;
• postnatalni (nakon pojavio rođenja).

U težini, ovisno o transfuzijama krvi zamijeniti potrebe:

• troškovi liječenja bez transfuzija - svjetlo;
• umjereno teška - ne za normalizaciju nakon jedne stope supstitucije transfuzije;
• teško - potrebno 2 ili više zamjensku transfuziju.

Ovisno o prirodi toka:

• oštar - bolest javlja nakon kratkog vremena (sati, dana) nakon penetracije antitijela od majke na fetus;
• subakutnog - često uočeno odmah nakon 3 dana prije poroda;
• Subkronična - kongenitalna intrauterino lezija se pojavljuje u početnoj fazi trudnoće.

Ono što određuje težinu reakcije?

Ozbiljnost fetusa ovisi uvođenja antitijela preko placente:

• ako jesu tijekom trudnoće, postoje prirođene oblik bolesti u obliku macerated voća, dijete s postojećim kliničkim varijantu bolesti;
• reakcijom tijekom poroda - tipičnom razvoju postporođajne žutila.

Dijete ima visok stupanj nedonoščadi s maceracijom kože, je mogući uzrok nekompatibilnost s majčinih protutijela

Osim toga, agresivnost i opseg autoimunog uništenja razlikuju se za:

• različite količine antitijela infiltrirani s majke na fetus, koncentracija određuje prisutnost majčinskih akutnih i kroničnih bolesti koje povećavaju propusnost barijere placente;
• visoka ili niska kompenzacijski sposobnost fetusa (nedonoščad pate od strože).

Vjerojatni kliničke manifestacije

Izvedbe hemolitičke bolesti simptomi mogu biti:

• fetalna smrt tijekom razdoblja od dvadeset do trideset tjedana trudnoće zbog kršenja fetalnog razvoja;
• rođenje djeteta s općim edem;
• rani razvoj u novorođenčeta razdoblju od teške žutice ili anemije.

Postoje tri osnovna oblika hemolitičke bolesti u novo rođene djece:

• anemičan,
• ikteričan,
• natečenost.

Za sve oblike čest simptom je razvoj normochromic anemija (anemija), pojavom krvi u najranijim oblicima eritrocita (normoblasts, eritroblasta), retikulocitoza, proširene jetre i slezene.

Razdoblja bolesti dijele se na:

• oštra - ranih dana novorođenčeta;
• oporavka - nakon normalizacije razine bilirubina u krvi;
• preostale učinke.

Anemično oblik i njegova klinika

Anemična opcija je najlakši od svih. Tu je petina djece. Njegov uzrok je minimalna količina antitijela uvukle s kratkim djelovanjem na fetus. Štete od malih eritrociti obradu proizvodi posteljica vrati na majčinske organizma.

Nakon poroda, dijete ne može imati žuticu, ako je jetra dobro funkcionira. Glavni simptomi pojavljuju se na kraju prvog tjedna života:

• blijeda koža;
• povećana jetru i slezenu;
• Analiza krvi osim uobičajenih manifestacija pokazuju nisku količinu hemoglobina erythropenia, eritrocita pojavom različitih veličina i oblika stanica.

Oporavak brzo postići djelomični dio, transfuziju Rh-negativne krvi.

Pacijent se promatra dijete letargija, gubitak izraz lica

Značajke ikteričan

Pokazalo se da je obolio od žutice oblik se javlja kada je efekt antitijela na fetus u trudnoći. novorođenče tjelesne težine nije slomljen, roditi pojam boje novorođenče kože počinje mijenjati u prvim danima života. Povremeno se dijete rodi sa žutim kože, obojenog amnionske tekućine i maziva.

simptomatologija:

• žutila povećava se brzo;
• definirano proširene jetre i slezene;
• opipljiv uvećane limfne čvorove;
• Rijetko se određuje širenje granica u srcu;
• Sadržaj bilirubin krvi iz pupčane vrpce povećava do 51 mol / l ili više (na normalnoj razini od oko 28 mmol / l) po satu povećava njegova koncentracija od 3,4 mol / l.

Indirektni bilirubin ponajprije oštećuje stanice jetre (hepatociti) je mišićno tkivo miokarda, selektivno uništava neurone. Bez liječenja, opijenost dosegne svoju maksimalnu razinu nakon udarca dan ili dva. Postoje neurološki simptomi bilirubina encefalopatije (oštećenje mozga):

• raste letargije;
• beba se hrani loše, on odbija jesti, često povraća;
• povraćanje;
• manje od četvrtog dana obavijesti život tonik konvulzije;
• simptom određuje krutost u okcipitalnog mišića;
• poremećaji mišići oka, dolje otklon od očnih jabučica, izgled bjeloočnice između gornjeg ruba trake stoljeća i rožnice (simptom „zalazak sunca”);
• disanje promjena središnji lik (usporavanje, aritmije, napadi astme sa cijanoza kože);
• Redukcija prirođenih refleksa.

Bilirubin utječe na živčani sustav na razini neizravnog djelić pojam djeteta do 306-340 pmol / l, u slučaju nedonoščadi - 170-204. Utvrđeno je da je u razvoju teške ikteričan sudjelovati albumina plazme. Oni su sposobne vezati višak bilirubina, značajno povećati kritičnu razinu učinaka na mozak. U slučaju kvara albumina gubitka lako se prenosi na različite organe i tkiva.

Suvišak bilirubin pohranjen u renalnim tubulima i krvnih žila. To potiče razvoj infarkta bubrega.

Oštećenje jetre krši proizvodnju proteina faktora zgrušavanja. Dakle, tu je pad razine protrombinskih i povećanje vremena krvarenja. Povećana izdvajanja bilirubina u žuči čini gušća, što doprinosi razvoju žutica. Izmet postaje bez boje. žučni pigmenti u urinu određen.

Bilirubin encefalopatija otkrivena u treći šestog dana nakon rođenja.

Za razliku između faznih struja:

• sa poželjnim karakteristikama intoksikacije - gubitak apetita, letargija, pad ton mišića, ukočenost, zijevanje, povraćanje i obilna povraćanje;
• znaci žutice u jezgri mozga - Spasticom grčeva, napetosti u vratu, ispupčen iznad površine lubanje velikih fontanel stisak ruke, refleksa sisanja gubitak, nistagmus zjenice trenutan prestanak disanja, sklonost bradikardija, letargija;
• imaginarno prosperitet - nestaje spastic napetost mišića, neurološki simptomi su manje izraženi u drugom tjednu života;
• komplikacije - mogući su u dobi od tri do pet mjeseci, dijete očite paralize, parezu, gluhoća, napadaje.

Edematozno oblik i njegove manifestacije

Za formiranje edematous oblik utjecaja na fetus majčinskih protutijela treba produžiti. Fetus je odmah umire prilagodljiva uklanjanje antitijela natrag u matice tvori foci još hematopoezu. Slezena i jetre značajno povećava, postoji srčane hipertrofije, aktivacija endokrinih žlijezda. Hipoalbuminemiju dovodi do povećane propusnosti krvnih žila i izlaz iz plazme u međustanični prostor.

To dovodi do nakupljanja tekućine u:

• potkožnog tkiva;
• pleuralne šupljine;
• trbuh;
• perikarda.

Masa fetusa i placente povećanje dramatično (skoro dva puta). Anemija značajno izraženo hemoglobina padne na 35-50 g / l, a eritrociti se reducira 1 x 10¹²/ L u krvi su mnogi oblici eksplozije. Ovi poremećaji su uzrok smrti fetusa prije rođenja ili ubrzo nakon toga. Edematozno oblik se smatra najtežom manifestacija hemolize.

Kako prepoznati bolest fetusa?

Da bi se odredio rizik od rađanja djeteta s analizirani su simptomi hemolitičke bolesti:

• stanje trudnica, prisutnost kroničnih bolesti;
• kompatibilan s ocem djeteta Rh;
• tijekom prethodnih trudnoća;
• podaci o prethodnim transfuzijama krvi.

Dijagnoza je važno znati i uzeti u obzir informacije:

• opterećen u prethodnim trudnoća;
• pobačaja;
• mrtvorođenost;
• mentalne i fizičke zaostalosti u razvoju imaju djecu.

Žene s faktorima rizika se na poseban račun u prenatalnim klinikama, oni preporučuju posebne studije prije očekivanog trudnoće

Svakako odrediti protutijela u Rh-negativnih žena. Kad su otkrivene, profilaksa provesti pomoću specifičnih Rh gammaglobulin agresivne atenuacije svojstva.

Za liječenje esencijalne novorođenčeta dijagnosticiran odmah nakon rođenja.

Ako sumnjate održati:

• testovi za protutijela u Rh negativne majke i Rh krvnih grupa (ako je matična ima prvu skupinu);
• Definicija skupina i rezusprinadlezhnosti novorođenče.

O hemolitičke bolesti kažu:

• vrsta dijete;
• Boja kože, amnionske tekućine i maziva;
• povećana jetra i slezena novorođenčeta.

Kada jedan opskurni stanje na studij najvrednije krv iz pupkovine djeteta, mijenja se otkrije prije nego drugih znakova

Ako se krv kabel nije donesena, po satu povećanje vremena bilirubin procjenjuje se u prvih 24 sata. Brzo povećanje pokazuje ozbiljnost bolesti.

Za negativne uzorke majke Rh nepodudarnost grupu, a ako postoje znakovi hemolitičke bolesti djeteta započeti liječenje djeteta i majke su istraživati ​​druge moguće antitijela.

Iz onoga bolesti treba razlikovati hemolitička bolest?

U diferencijalnoj dijagnostici potrebno provesti usporedbu simptoma, biokemijskih i kliničke manifestacije moguće bolesti praćene povećanom žutila i bilirubin:

• kongenitalne bolesti strukture eritrocita;
• Nedostatak jetrenih enzima;
• talasemija;
• diseminiranu intravaskularnu koagulaciju,
• endokrina hyperbilirubinemia (prirođenih obiteljski sindrom), smanjen štitnjače, hipofize.

Dijagnoza se mora uzeti u obzir prijem skrb majka lijekovi koji blokiraju funkcioniranje jetre djeteta:

• sulfonamidi,
• antibiotske novobiocina,
• Vitamin K.

Promicanje beba žuticu:

• dijabetes majke s acidoza;
• bilo koja vrsta hipoksija;
• povećanje indirektne bilirubina bez hemolize;
• pljuvačne žlijezde bolesti;
• toksoplazmoza;
• kongenitalna hepatitis;
• sepsa;
• sifilis.

Trenutno liječenje

Liječenje hemolitička bolest novorođenčeta zahtijeva brzo izlučivanje iz tijela od djeteta i toksičnih hemolitičkim antitijela proizvoda, što je izazvalo reakciju. Osim toga, dijete treba zaštitu organa i sustava, poticanje i podršku funkcioniranje jetre i bubrega.

Najučinkovitiji način smatra transfuzija svježe krvi na 150-180 ml po 1 kg tjelesne težine. U slučaju Rh-nespojiva prikazan odnogruppnoy Rh-negativne krvi. Kada sukob AB0 sustava pretočena u eritrocitima skupini I, skupina IV razrijeđene plazme. Što prije pokrenuti transfuziju, više šanse da bi zahvaćeni crvenih krvnih stanica i hemoliza granica oštećenje jetre, mozga i slezena.

U slučaju težih oblika anemičnih (hematokrita 35%) transfuzije preko pupčane vene započeti pola sata nakon rođenja. Vena kateter je instaliran, uzima se iz 10 ml krvi, a isto se prelije donora. Postupak se nastavlja sve do tri sata. Nakon svakog 100 ml otopine koja zamjenjuje dijete primijeniti kalcijev klorid 10 ml glukoze.

Istodobno zahtijeva detoksikaciju: fluid prema unutra kroz sondu jednjaka, intravenozne primjene glukoze, albumina plazme.

Bez potpore za kiselo-baznom sastava krvi uvodi konzervansa (citrat) mogu uzrokovati srčani zastoj. Zato je bolje koristiti krvi davatelja s alkalizacijskih rješenja.

Za poboljšanje funkcije stanica jetre fenobarbital se upotrijebiti otopine magnezijevog sulfata, ksilitol, sorbitol, ATP, metionina. Prednizolon se koristi tijekom 7 dana.

Dijete provesti dvanaestercu intubaciju kako bi se uklonili stagnacije žuči.

Hranjenje izvodi se donorske mlijeka koji ne sadrži antitijela. Potrebno primijeniti intramuskularno vitamina E, B, C Simptomi živčanog sustava zahtijeva upotrebu vitamina B₁₂.

Postupak fototerapija (plavo svjetlo svjetiljke izlaganje) omogućuje poboljšanu oksidaciju bilirubina i pretvoriti ga u netoksičnom spoja. Sjednice se provode 12 sati dnevno ne dulje od tjedan dana.

U fototerapiju obveznom zaštita za oči, mjerenje tjelesne temperature, odvajanja i primjenu tekućine, određivanje hematokrita

Kontrolni parametri krvi treba obaviti nakon napuštanja dijete kući iz bolnice prije dobi od dva mjeseca svaka 2 tjedna.

Prognoza i posljedice

Uz pravovremeno liječenje djece s hemolitička bolest razvoja ne pati. Ako su razine u krvi bilirubin je na kritičnu razinu i potpuni tretman ne provodi je smrtnost javlja u prvim danima života. Preživjeli djeca imaju negativne posljedice u obliku:

• mentalnih poremećaja;
• kašnjenja u fizičkom i psihičkom razvoju;
• oslabljen govor;
• gubitak sluha.

Daljnja obrada bez uspjeha. Djeca s vremena na vrijeme prolaze rehabilitaciju u staračkim odjelima.

Invaliditet je uspostavljena, dijete treba stalnu njegu

Kada su preostale žarišta povrede na dijelu mozga provodi tečaj za jačanje terapija masaža, vitamine i druge Aminalon nootropici unutar.

mogućnosti prevencije

Pri utvrđivanju visokog rizika povijesti i sadržaj protutijela u krvi žena imaju stručnjaci perinatalni centar. Uklanjanje ili smanjenje državne preosjetljivost moguće:

• u posljednjem desetljeću trudnoće - uz pomoć „režim pulsacije” otac djeteta kože;
• Odmah nakon poroda (72 sata), - uvođenje Rh gama globulin.

To prevencija treba provoditi i neuspješne rada, pobačaj.

Povećanje krvi antitijela je indikacija za hospitalizacijom žena i rane isporuku (2 tjedna prije).

Moderni centri imaju mogućnost obavljanja intrauterini fetalni zamjenu krvi. metode prevencije su moguće samo uz jedan svjestan pristup majke i oca na zdravlje svojih potomaka. Ustručavanja buduće majke krvne testove, da dođu na Ginekolog ili otići u bolnicu je pun mrtvorođenčadi, komplikacija za razvoj djeteta.