Ebstein je anomalija: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Ebstein anomalija (AE) je vrlo rijetka srčanog malformacija, formiranje i tijekom razvoja fetusa. U patologije Poremećaj normalnih lokaciji zaliske od tricuspid ventila, što je rezultiralo postaje njegov neuspjeh i slaba cirkulacija. Prema statističkim podacima, udio Ebstein je anomalija čini samo 1% svih slučajeva prirođenih srčanih anomalija.

Općenito, kongenitalna razvoj organa javljaju češće. Krivnja razmotriti pogoršanja stanja okoliša, nepovoljni čimbenici djeluju na buduće majke, patologiju trudnoće. Srčani anomalije predstavljaju veliku skupinu nedostataka koji, ako se u skladu sa životom, vrlo često dovodi do ozbiljnih povreda hemodinamike, zahtijevaju kiruršku korekciju.

Kada je fetus ultrazvukom trudnica pronašao znakove bolesti srca, trudnica, naravno, počinje se brinuti i tražiti informacije o bolesti, biti spreman pomoći beba nakon rođenja. Trudimo se shvatiti što je Ebstein je anomalija, a što je moguće načini korekcije ove rijetke mane.

Uzroci i priroda Ebstein je anomalija

Kao i kod većine urođenih srčanih mana (CHD), uzroci bolesti ostaju nejasni. Smatra se da je uloga koju genetske promjene u obliku spontanih mutacija i izloženosti vanjskim čimbenicima. Tako u nekim slučajevima Ebstein je anomalija utvrđeno je da trudnice uzimaju lijekove litij ili povrijediti raznih vrsta infekcija, što ukazuje na mogući negativan utjecaj lijekova i provodi tijekom infekcije u trudnoći.

Do trenutka rođenja, u pravilu, prisustvo mana je već poznato, jer su sve žene trebaju poduzeti pravodobne kontrolu ultrazvuka srca fetusa. Ako je trudnica ignorirao putovanja do liječnika, a zatim prisutnost patologije u strukturi srca reći će promjene u cirkulaciji krvi, što je obično vidljiv u prvim mjesecima djetetova života.

Ljudsko srce se sastoji od dvije pretklijetke i dvije klijetke, djeluju glatko i izbacivanja krvi u samo jednom smjeru, zbog prisutnosti ventila. To aparat ventila daje jednosmjernu kretanje krvi kroz šupljine srca i krvnih žila, pa kad anomalije su uvijek postoje određene hemodinamski poremećaj.

Govoreći o Ebstein je anomalija, što se podrazumijeva pod tricuspid patologija (trikuspidalnog) ventila, što nije gdje bi trebao biti, a ispod toga je pomaknut prema desne klijetke. Pravo atrij niske montiran ventil ima veću od uobičajene veličine, a dio miokarda, koje obično je dio desne klijetke, pod nazivom atrializovannoy, što znači da „atrijske” pripadnost.

U funkciji AE, samo to od desne klijetke, koja je stvorena s ventilom. Razumljivo je da se umjesto cijelog volumena krvi protjerani iz atrija nemoguće. Smanjenje desne klijetke neminovno dovodi do viška krvi u pretklijetke. Osim toga, kroz modificiranom ventil u krvi se vraća na već prepunoj atrija. Ovi poremećaji izazvati napetost atrija volumen, to se ne može nositi s opterećenjem, a kao rezultat toga pati od krvi u pluća, krvne žile su uključeni u sistemsku cirkulaciju.

Ebstein Anomalija rijetko prikazani u izoliranom obliku. Devet od deset bolesnika identificirani i druge promjene. Dakle, najčešći kombinacija JE smatra neispravan Pregrada između atrija ili foramen ovale patent. Jasno je da hemodinamski poremećaji dodatno pogoršani u ovom slučaju. PRT kombinacija resetira venske krvi iz desne pretklijetke gužve u lijevo, a arterijski krvni ide na unutarnje organe, je pomiješana s venske, a rezultat - hipoksija, odnosno nedostatak kisika.

Nedostaci u septuma između pretklijetke u kombinaciji s AE, ne pridonose samo miješanje krvi, ali i lokalne tromboze, pa u tih bolesnika je uvijek visok rizik od tromboembolijskih događaja (moždani udar, nekrozu unutarnjih organa).

Često s Ebstein je anomalija otkriti dodatne načine za obavljanje električne impulse stanicama miokarda, koja „razlijeva” srčane aritmije - tahiaritmije, jabukovače WPW i drugi.

Video: Ebstein je anomalija - medicinski animacije (eng)

Kako AE?

Vrijeme pojave AE simptoma ovisi o dubini lezije ventila, težini njegove bolesti, zajedno s drugim KBS. U djece, u kojoj je teške promjene u strukturama ventila, zamjenici znakovi su dijagnoze ubrzo nakon rođenja. naznačen time što:

• Cijanoza kože;
• Slabo sisanje refleks;
• Dijete gume lako kad hranjenja, polako dobivanjem težine.

Prisutnost foramen ovale za novorođenče omogućava donekle nadoknaditi opterećenja na desnoj pretklijetki, djelomično zato što je krv ide na lijevu stranu srca. Ako je ovo rupa nema ili vrlo malo, djetetova stanje može brzo postati kritično, a to može umrijeti od teškog zatajenja srca u prvim tjednima života. Dakle, kombinacija AE defekta u septuma u ovom slučaju čak može igrati pozitivnu ulogu pružajući barem neki istovar „od desnog srca.”

U umjerenim ili niskim stupnjem pomaka ventila unutar desne klijetke duže vrijeme može biti jedini znak cijanoza. Ovi bolesnici žive s njim do 10-15 godina a ponekad poroka i da je već dijagnosticiran kod odraslih. Drugi, ne manje opasna manifestacija postaje aritmija, koji se također može zahtijevati kirurško liječenje.

Među simptomima AE točke:

1. cijanoza kože i sluznice;
2. kratkoća daha;
3. Umor, slabost;
4. Različite aritmije;
5. Kada je zatajenje srca - oticanje.

Nedostatak kisika u krvi dostavljena vlastima, ne samo vanjske promjene u obliku cijanoza, ali i kršenje metabolizma u tkivu zbog hipoksija. Posljedica te promjene postaje nokat na „sat staklo” tipa i prstiju u obliku „bataka.” Ovi simptomi su popraćena mnogim UPU i razgovor o nedostatku koncentracije kisika u krvi, odnosno odlaganje venske krvi u arterijsku stabla.

Povećanje volumena desne pretklijetke, volumen koji može biti i do litre ili više, ona vrši pritisak na prednjoj površini prsa, što je naročito izraženo u rastu djeteta čije kosti vrlo osjetljiv. Ova pojava dovodi do pojave takvog vanjskog obilježja patologije kao „srca grba” - ispupčen prednji dio prsnog koša u srce.

među komplikacije AE potencijalno fatalnog aritmije, zastoj srca, tromboembolija. Uzrok smrti može biti moždani udar, iznenadna srčana smrt, kongestivno povećanje otkazivanje srca ako ne i nadoknaditi obrnuto.

Kao sumnja Ebstein je anomalija?

Sumnja na bilo prirođenih zahtijeva pažljivo ispitivanje. Nakon analize simptoma i pritužbe bolesnika (ili predak u slučaju novorođenčadi) kardiologa određuje dodatne dijagnostičke postupke:

• Rendgenski pregled prsnog koša razjasniti veličine srca;
• ultrazvuk - vrlo točan postupak za detekciju AE i popratnih nedostatke;
• EKG, Holter monitoring i elektrofiziološke studija potrebno je srce ritma;
• Atriografiya - studija koristeći atriju kontrastno sredstvo;
• Kateterizacija od srčanih šupljina pojasniti pritisak u njima.

Video: Ebstein je anomalija na ehokardiografije i opis suštine poroka