Waldenstromova makroglobulinemija

Waldenstrom makroglobulinemije uključen u skupinu bolesti, grupirane pod nazivom „globulinemy”. Pojam uključuje patoloških stanja uzrokovanih promjena krvnih proteina (globulina).

ICD-10 bolest zabilježena u skupini malignih oboljenja s C88.0 koda.

Incidencija varira od 3 do 5 slučajeva na milijun stanovnika. S obzirom na sve moguće detektirati tumor krvi stotina. Muškarci često razbole. Nema slučajeva među djecom. Najveći broj slučajeva se javljaju u dobi od početka od oko 60 godina.

Vjerojatni uzroci i okidači

Specifična uzrok bolesti nije utvrđena. Najveći broj pristaša virusnih-genetske teorije o porijeklu. Ona vjeruje da specifični virusi (15 vrste) pri uvođenju u ljudsko tijelo ne može jednostavno smanjiti imunološki sustav, poremetiti i kvalitativno visoko kvalitetni zaštitni imunološki odgovor. Prodor unutar ishodišnih stanica koštane srži, što uzrokuje nagli porast u svojoj diviziji.

Naslijeđe može biti predisponirajući faktor. U nekim obiteljima, otkrila kršenja strukturi kromosoma, koji su odgovorni za formiranje krvi. Ova informacija može se prenose na buduće generacije.

Čimbenici koji uzrokuju bolesti, uzeti u obzir sljedeće.

Fizički učinci na koštane srži:

• ionizirajućeg zračenja u hitnim slučajevima, predoziranjem rendgenske dijagnostike;
• X-zrake, ako je rad stroja kršenje uvjeta korištenja i čišćenje.

kemikalije - po „loše” produkcije oni ulaze u tijelo kroz kožu, udisanjem para. Oni uključuju:

• lakovi;
• anilin boje;
• soli teških metala;
• pesticidi;
• lijekovi (antibiotici, soli zlata).

su biološki faktori:

• virusne infekcije;
• Mycobacterium tuberculosis;
• aktivatori crijevnih infekcija;
• reakcija na utjecaj društva i drugog čovjeka (stres, kirurgija).

Dok se ne dokaže uloga malignih i kroničnih upalnih procesa u slučaju Waldenstromovu makroglobulinemije, ali je broj studija, a rezultati ne dopuštaju negativan stav prema tim razlozima.

Shema izgradnje molekula makroglobulin, pojavljuje IgM-varijanta kada bolest Waldenstrom

Bolest patomehanizam slika

Prema vodećim teoriji, nastup bolesti je pokrenut od strane prodor virusa u stanice. Kao odgovor, tijelo proizvodi antitijela (IgM kompleksi) koji ne samo da reagiraju oštećene, ali i na vlastitog zdravog tkiva (autoimuni mehanizam).

Početni stadij je sličan mijeloma, no uništenje koštanog tkiva s povećanjem razine kalcija u krvi ne dogodi. Koštana srž povećava sintezu imunosnih stanica, što povećava proizvodne makroglobulin.

Ovaj proteinske molekule su velike, tako da ne prelaze bubrega barijeru. U 1/5 bolesnika pokazala relativno mali „svjetlo” proteinskog lanca. Oni su slobodno izlučuje u urinu.

Drugi slijed Waldenstromovu makroglobulinemije povezane s neuropatije. Ide glikoproteina gubitak mijelinske ovojnice perifernih živaca zbog izloženosti autoantitijela. Tada je bolest sličan tok s multiplom sklerozom.

Povećanje razine u krvi makroglobulin uzroka:

• povećanje viskoznosti, odnosno smanjenje brzine protoka krvi u kapilare i malih arterija;
• makroglobulin pokriva površinu krvnih stanica, smanjuje aktivnost faktora zgrušavanja.

To objašnjava prisutnost bolesti u isto vrijeme krvarenje i sklonost trombozi.

Waldenstrom makroglobulinemije moguće u ostvarenjima:

• kao izolirani bolesti;
• u sprezi sa malignim tumorima limfnog tkiva, infektivne bolesti, kroničnih upalnih procesa;
• kao stabilna serološkog anomalije bez znakova bolesti (benigne).

Male količine IgM ima serumu bolesnika s ne-Hodgkinov limfom (5% slučajeva oblika B-stanica), što navodi limfom makroglobulinemicheskoy bolesti. Kod pacijenata s kronične limfocitne leukemije.

Klinički tijek

Simptomi Waldenstrom makroglobulinemija može razlikovati skupinu općih i specifičnih sindroma.

Među uobičajenih simptoma su primijetio:

• umor, slabost;
• prekomjerno znojenje;
• bol u zglobovima;
• umjeren produžena groznice unutar 37,0-37,5;
• gubitak težine.

Sindromi zovu za velike patološke promjene.

Porast viskoznosti krvi - javlja se u gotovo 70% slučajeva. To uključuje simptome:

• različitih stupnjeva gubitka svijesti, od blage sedacije i koma;
• glavobolje;
• privremeni gubitak sluha s self-oporavak;
• ograničena pokretljivost u rukama i nogama;
• mrežnice retinopatija gubitak vida.

hemoragijskog sindroma - može započeti s bolesti ili služe kao primarni kliničke manifestacije. simptomi:

• krvarenja zubnog mesa;
• nazalno i krvarenja iz maternice;
• duge nezazhivlenie rane s krvlju otječu kroz zavoje;
• petehialnim osip na koži;
• crijevna krvarenja;
• krvarenja u mrežnici.

Sindroma hiperplazija organa i tkiva, stanice tumora u koje spadaju u - 50% bolesnika imaju uključuje:

• pritužbe na težinu i izvijajući tupu bol u hipohondrija desne i lijeve - povezane su s povećanjem jetre i slezene;
• povećani limfni čvorovi, koje postaju gusta na dodir, zalemljen na okolna tkiva.

paraamiloidoza sindrom unutarnjih organa - suvišak makroglobulin talože u zglobovima, mišićima, srca, pluća tkiva, bubrega, debelog crijeva zid, u mozgu. To narušava funkcioniranje i uzroke:

• bol i smanjena pokretljivost u zglobovima;
• aritmija (srca osjećaj prekida);
• moguće u jeziku pokreta, poteškoće s govorom, što je porast u tijelu;
• manifestacije respiratornog i zatajenja bubrega.

Sindrom demijelinizacije živčanih vlakana - izražava se u bol u cijelom tijelu, izgled područja utrnulost kože

sindrom imunodeficijencije - karakteriziran povećanom osjetljivošću pacijenta na infekciju, česte infekcije i ozbiljnih akutnih bolesti.

Postoje slučajevi asimptomatski bolesti.

dijagnostika

Na recepciji, liječnik mora saznati:

• točne simptomi bolesti;
• Koliko dugo su se pojavili;
• da li postoji komunikacija s izazivanja čimbenici (izloženost štetnim tvarima, kronična upala);
• Koje lijekove bolesnik uzima u novije vrijeme;
• nasljedna predispozicija.

Posebna pažnja posvećuje se razjasniti informacije o ranije dijagnosticiranih tumora različitih organa podvrgnutih operaciji.

Na ispitivanju patologije može se reći:

• Prekomjerno znojenje;
• otečene limfne čvorove;
• krvarenja u različitim područjima na pozadini blijeda koža;
• povećanje jetre tupost rub palpacijom jetre i slezene;
• tahiaritmija;
• smanjenje krvnog tlaka.

Otkrivena problema zahtijeva potpunu laboratorij i instrumentalne dijagnostike, konzalting neurolog, hematolog.

Promjene u laboratorijskim parametrima

Laboratorijska istraživanja igraju važnu ulogu u pravilnom dijagnozom. Za Waldenstromovu makroglobulinemije karakterizira:

• limfocitoza (90% slučajeva), s ukupno smanjenje broja krvnih stanica (pancitopenija);
• najčešće određuje trombocitopenija (pola vremena);
• anemija sa smanjenjem hemoglobina i crvenih krvnih stanica u normalan indeks boja promatrane tijekom progresivnog tijeka bolesti;
• Početni simptom smatra povećati ESR i izgradnju grupa crvenih krvnih stanica u „kovanice stupcima”.

Studija biokemijskih testova pokazuje povećani sadržaj:

• kalcij;
• kreatinin - i zaostali proteinski produkti;
• guanin - prikazuje na pojačanih nuklearne raspadanja stanične strukture.

Studija ukupnih proteina u krvi i njegovih pojedinih frakcija vrši se po metodama elektroforeze: pod utjecajem električna struja proteina rastavljeni na svoje sastavne dijelove.

Na taj način otkriva prevlasti i oštar porast makroglobulin (uređaj pokazuje pik ili gradijenta-M)

immunoelectrophoresis se provodi da se potvrdi prirode proteina, koji uspostavlja vezu s rastom imunih kompleksa (IgM). Otkriven postotkom centrifugiranjem u IgM u ukupnog proteina plazme. Za pacijente, to u rasponu od 20 do 70%.

Metoda imunofluorescencija omogućuje nam da vidimo unutra i IgM kompleksa na površini limfocita.

Diferencijalna dijagnoza uključuje multipli mijelom i limfom. Glavni Posebnost - nedostatak ovih bolesti paranormalno proteina u krvi.

dodatne studije

Dodatni instrumentalni studije su potrebne za utvrđivanje opsega oštećenja unutarnjih organa i krvnih žila abnormalnog proteina.

• Provjera stanja fundusa pokazuje vaskularne lezije u obliku širenja i povećanja zakrivljenosti vena.
• Ultrazvukom dijagnosticirati uvećani jetru i slezenu, žarišta krvarenja u njima, modificirani strukturu.
• Radiografija kostura pomaže identificirati lokalizacije rasta tumora, provodi se u diferencijalnoj dijagnozi s multipli mijelom.
• Kompjutorizirana tomografija je točniji od x-zrake, postavlja dubinu i veličinu tumora. Slični rezultati dobiveni su magnetskom rezonancom.
• Na elektrokardiografijom (EKG) potvrđeno znakove toksičnog djelovanja produkata razgradnje na miokarda ili makroglobulin fazi amiloidoze u obliku tahikardija, ishemija i infarkt distrofija područja, najmanje - ritma poremećaja.

Kada Waldenstrom makroglobulinemija apsolutno kontraindiciran u postupcima povezanim s kontrastnim sredstvima. Ovi lijekovi često sadrže jod. To je u mogućnosti za spajanje na makroglobulini i formira netopivi kompleks, oštećenja bubrega. Posljedice uvođenje lijeka za bubrežnog tkiva nepovratne.

1 ml pripravka sadrži 250 mg joda

To pokazuje histologije?

Kada punkcija limfnih čvorova i koštane srži potvrdio hiperprodukciju limfocita, stanice se pojavljuju smanjen u veličini, najveći dio boje znakova s ​​bazofilne citoplazmi.

Znakovi biopsije:

• zidovima posude i unutrašnjih organa ljuska impregniran proteina mase;
• supresija koštane srži;
• Studija kožu i sluznicu (oralno, crijeva) pokazuje taloženja makroglobulin.

Znakovi benignog naravno

Benigna tijek bolesti određuje se ako pacijent:

• Nema povećanja limfnih čvorova, jetre i slezene,;
• -makroglobulina u krvi ostaje niska, a dugoročne promjene;
• ne postoji tipična slika koštane srži.

liječenje

U manje teške bolesti bez dokaza progresije oštećenja organa i liječenje se ne provodi, pacijent je pod nadzorom liječnika i hematolog liječnika. Preporučeni terapijska vježba, pojedinačno odabranih mogućnosti da bude aktivan.

Ako su uvećane limfne čvorove, jetre, slezene i krv razvija povećana viskoznost i sklonost trombozi i krvarenje, primjenjuju:

• citotoksična sredstva (klorambucil, melfalan, Leykeran, Ciklofosfamid) - doziranja pomno prilagoditi, ovisno o odgovoru organizma, određena kontroliranjem analiza krvi i koštane srži, trajanje liječenja ne može odrediti unaprijed,
• kombinacija ciklofosfamid s lokalnim radioterapijom, doza i tretmani ne razlikuju od zadataka ako limfosarkom;
• s citopeniju i krvarenja odredišta dodan glukokortikoidni hormoni s postupnog smanjenja njihove doze;
• antibiotici propisane stope sa sumnja infekcije spajanje;
• Plazmafereza provodi smjerove 10 tretmana (2-3 tjedana);
• upakirana crvena krvna pretočena samo anemije (hemoglobin manje od 70 g / l mozga koma).

Postupak omogućuje Plazmafereza ukloniti i zamijeniti albumin otopina reopoligljukin smrznute plazme donatora na 2 litre krvi

Nadalje Plazmafereza, koristeći druge tehnike pročišćavanja Ekstrakorporalni krvi (dijalizu, hemosorption). Oni omogućuju vam da odgoditi odlaganje paraprotein u unutrašnjim organima, stabilizirati bolest.

Ova metoda, kao što je transplantacija koštane srži, a Waldenstromovu makroglobulinemije se rijetko koristi. Uzmite u obzir da pacijenti - starije osobe. Oni imaju takva operacija često izaziva komplikacije.

Komplikacije i prognoza

Komplikacije stanja s Waldenstromovu makroglobulinemije su:

• infekcija pristupanje (dišnog sustava, crijeva, bubrega), teški tijek virusnih bolesti;
• znaci anemije (vrtoglavica, mučnina, povećanje slabosti);
• povećava krvarenje, što dovodi do maternice, crijevnih krvarenja;
• paraproteinemic koma - razvija zbog cerebralne tromboze proteinskih spojeva manifestiraju gubitkom svijesti, nedostatak odgovora na iritansa, žarišna neurološke simptomatologije.

Čak i uz terapiju održavanja, prognoza za život pacijenta na progresivni tijek bolesti i dalje je nepovoljan: dužina preživljavanja bolesnika s ne više od 7-10 godina nakon otkrića bolesti.

Identifikacija makroglobulinemije simptomi u starijih osoba ne bi trebalo obeshrabriti pacijenta i rodbinu o liječenju. Terapija održavanja može smanjiti patnje bolesnika, produžiti život.