Anemija povezana s poremećajem metabolizma porfirina

Skupina bolesti u kojima sinteza porfirina povrijeđena - makromolekularne organske spojeve koje spadaju u hemoglobin.

Dijagnoza anemije

Kompletna krvna slika:

• Hemoglobin: ispod normale
• Boja indeks ispod normale

Biokemijska analiza krvi:

• Željeza u serumu: povećana

Uzroci anemije

• Trovanja olovom (blokirajući aktivnost enzima uključenih u sintezu porfirina)
• Nedostatak vitamina B6 (nedostatak vitamina, koji je uključen u sintezu porfirina)
• Genetska abnormalnost (nedostaci enzima, koji je uključen u sintezi porfirin)

Simptomi anemije

U slučaju kršenja sinteze porfirina otežano formiranje hemoglobina - to nema komponente koje bi mogle pridružiti atom željeza. Kao rezultat toga, željezo nakuplja u tijelu, koja ima toksične učinke na nekoliko organa:

• Jetra - kao rezultat toksičnog učinka može razviti cirozu.
• Gušterače - može razviti bolest kao kronični pankreatitis, dijabetes insuficijencijom pankreasa.

Simptomi same anemije:

• daha
• tahikardija
• Glavobolje i vrtoglavice
• umor

liječenje

Liječenje je propisan kako bi se optimizirala sintezu hemoglobina i smanjenja toksičnosti željeza.

• Dodijeljen vitamin B6 u dozi od 5-8 ml / dan.
• Piridoksal: 30-40 mg / dan kada se daje intramuskularno ili 80-120 mg / dan. uzimanje hrane
• Korištenje disferal droga (ubrzava uklanjanje željeza iz tijela) od 500 mg / dan - dugo tijek liječenja, a treba ponavljati nekoliko puta tijekom godine.