Hor.OtTitres.com

Von Willebrandova bolest: što je to, uzroci, oblici, oznake, dijagnoza, liječenje

586978958798
sadržaj:
  1. klasifikacija
  2. razlozi
  3. simptomatologija
  4. dijagnostika
  5. liječenje
  6. prevencija
  7. Video: Za Willebrandov Predavanje bolesti
  8. Video: Von Willebrandov bolest u „živi zdravo”

Von willebrandova bolest (vWD, von Willebrandova bolest) - hematološka patologija, naslijedio i manifestira iznenada proizlaze krvarenje. Nedostatak Willebrandov faktor u koagulaciju krvi narušava cijeli sustav. Faktora VIII podvrgava proteolizu, krvne žile rastegnuti, mada je njihova propusnost povećava. Patologija se očituje čestim krvarenja različitih lokalizacija i intenzitet.

Hemostaza je osigurana odgovarajući rad sistema za koagulaciju krvi te je zaštitni odgovor organizma. Kada oštećena krvna žila počinje krvarenje. Aktivira hemostatsku sustav. Kroz krvne plazme faktori i nakupljanje javlja prianjanje, ugrušak formira, koja pokriva kvar postojeće u endotelu. Nedostatak čak i jedan od faktora u krvi krši adekvatnu hemostazu.

Von Willebrandov faktor (FB) - specifični protein hemostatskog sustava, odsutnost ili nedostatak što dovodi do poremećaja procesa zgrušavanja. To je element multimerni glikoprotein nosač je aktivni faktor VIII, osigurava adheziju trombocita, njihovu povezanost s stijenke spremnika u području ozljedama endotela. Je glikoprotein sintetiziran u endotelnim stanicama i povezuje s receptorima subendotelnog trombocita. Bolest se prenosi s roditelja na djecu svake generacije i je češći u žena.

Ova patologija je prvi put opisao početkom prošlog stoljeća Finski znanstvenici Willebrandov. Gledao obitelji, čiji članovi su pretrpjeli hemoragijski dijatezu sličan hemofilije. Krvarenje se nastavila na gematomnomu tipa imaju složen oblik i ugroziti živote pacijenata. Dokazano patologije dominantno nasljeđivanje s različitim patološkim proyavlyaemostyu gena.

7489573948573845738787

Bolest ima nekoliko imena, ali najviše informativan je pojam „angiohemophilia”. To vam omogućuje da razumijemo prirodu patoloških procesa, ali se rijetko koristi u današnje vrijeme.

Prije toga, bolesnici s Willebrandovog bolesti postaju onemogućen rano i rijetko živjeli do odrasle dobi. Trenutno, bolesnici s hemoragijska dijateza može voditi ispunjen život, od rada, pa čak i neke manje traumatična sport.

klasifikacija

Von Willebrandov bolest se dijeli na tri vrste:

  • Tip 1 - nedovoljna sadržaj vWF u krvi, što dovodi do smanjenja aktivnosti faktora VIII i smanjene agregacije trombocita. Taj „klasični” oblik bolesti javlja češće od drugih. Djelomično ili potpuno blokira sintezu ovog faktora na vaskularni endotel. Stoga rad sistema za koagulaciju krvi nije značajno promijenila. Bolesnici osjećaju zadovoljavajući. Problemi nastaju u obliku krvarenja nakon operacije ili stomatološkog zahvata. Brzo su modrice i običan dodir.
  • Tip 2 - vWF u krvi je normalno količina promjene u strukturi. Pod utjecajem izazivanja čimbenika nastaju iznenadno krvarenje različite lokalizacije i stupanj intenziteta.
  • 3. Tip - najteži oblik bolesti uzrokovane potpunom nedostatku vWF u krvi. To je vrlo rijedak oblik bolesti, koja se očituje mikrocirkulacijskog krvarenje i nakupljanje krvi u zajedničkom šupljine.
  • U odvojenoj skupini izoliran trombocita tipa, koji se temelji na mutacije gena odgovoran za stanje trombocita vWF receptora. Trombocita faktor aktivnog vWF je pušten iz trombocita i omogućuje njihovu adheziju i agregaciju.


Tu je stekla oblik bolesti, što je iznimno rijedak. Mehanizam njegovog formiranja zbog pojave autoantitijela u krvi. vlastite tjelesne stanice počinju da se shvati kao strano da ih i razviti antitijela. Izazivaju razvoj bolesti kod osoba pod rizikom može biti akutna zaraznih bolesti, trauma i stres. Ova vrsta vWD dijagnosticiran u bolesnika s autoimunim bolestima, onkoobrazovaniyami, smanjena funkcija štitnjače, mezenhimskog displazija.

razlozi

Von Willebrandova bolest - hemoragijski dijateza, gdje potpuno ili djelomično umanjena proces zgrušavanja krvi. Hemostaza je vrlo složen proces koji se sastoji od nekoliko koraka, sukcesivni. Pod utjecajem određenih čimbenika zgrušavanja trombom, proces počinje, što je rezultiralo stvaranjem krvnog ugruška, premošćivanje oštećeno područje plovila. U BV smanjuje krvni razine pojedinih proteina - von Willebrandov faktor, što omogućuje nakupljanje trombocita i adhezije za endotelne ozljede.

857647687487Glavni uzrok bolesti - polimorfizam gena koji kodira sintezu vWF. Kao rezultat toga, on se sintetizira u nedovoljnom ili bez krvi. VWD se nalaze među muškarce i žene. S obzirom na fiziološke karakteristike ženskog tjelesne strukture uzrokovane reproduktivne funkcije, hemoragični sindrom se očituje u žena često.

BV često je blaga i može se općenito ne dijagnosticira. Nedostatak vWF obično završi krvarenje iz vlasti, koje su dobro razvijene kapilarnu mrežu - kože, probavnog trakta i maternice. Teški oblik bolesti, klinički manifestira kod osoba s I (D) krvne grupe. Banalno krvarenje iz nosa ili nakon vađenja zuba bunara može dovesti do smrti pacijenta.

simptomatologija

U zdravih ljudi, krvnih žila oštećena male pločice šalju se krvarenje fokus, lijepe se jedni na druge i zatvoriti nastalu grešku. Za pacijente, ovaj proces je poremećen, a krv gubi svoju sposobnost da se zgruša.

584648468

Specifičan simptom je krvarenje različitog intenziteta, opsežnost i lokalizacije. Uzroci produljenog krvarenja - traumatske ozljede, operacije, stomatoloških zahvata. U tom slučaju pacijent ima slabost, vrtoglavica, blijeda koža, ubrzava rad srca, krvni tlak se smanjuje, tu je osjećaj onesvijestiti. Klinička slika patologija u velikoj mjeri određuje se prema veličini i brzini gubitak krvi.

Djeca hemoragijska dijateza javlja najoštrije nakon što je pretrpjela akutne respiratorne infekcije i drugih akutnih infekcija. Tijekom intoksikacije povećao propusnost krvnih žila, što dovodi do spontanog krvarenja. Von Willebrandova bolest je neizlječiva patologija s valovitim naravno, gdje razdoblja pogoršanja zamijenjen potpuni izostanak krvarenja.

Glavni manifestacije hemoragične sindroma u Willebrandovog bolesti:

  1. Krvarenje iz probavnog trakta dolazi nakon lijekove iz skupine koja sadrži NSAID i anti-trombocitnog agensa. Pacijenti obično krvarenje čira na želucu i gastrointestinalnom hemoroide. Arteriovenske fistule često postaju uzrok rekurentnih krvarenja. Simptomi krvarenja želuca je melena - crne katranske stolice i povraćanje tamno mijenjati krv.
  2. Hemarthrosis - krvarenje u zajedničkom šupljine, očituje bolom, ograničenje funkcije, oticanje i crvenilo kože, bol za vrijeme povećana palpacijom. Zajednički se povećava volumen, to je okrugla, njegove konture izglađen. Ako i dalje krvarenje u zglobu postaje cyanotic kože, mekog tkiva - napeta, napeta, tu je lokalna hipertermija.
  3. U težim slučajevima, hemoragični sindrom u bolesnika u kombinaciji sa znakovima mczcnhimnog displazija. Lokalni vaskularne i strome displazija izazvati uporno ponavlja krvarenja uglavnom jednu lokaciju.

Za Willebrandov bolesti nije konstantna i varira s vremenom. Simptomi mogu trajno nestati i pojaviti bez ikakvog razloga. Neki pacijenti žive u miru s tom patologijom i osjetiti zadovoljavajući. Drugi pate od stalne, život opasno krvarenje. Oni smanjuju kvalitetu života pri rođenju. Krvarenje se javljaju iznenada, oni su masivni, zaustaviti samo u bolnici.

5468468486

Simptomatologije blagog oblika bolesti:

  • čest krvarenje iz nosa,
  • Teški menstrualnog krvarenja,
  • Dugotrajno krvarenje iz manjih lezija kože,
  • petechiae,
  • Krvarenja nakon ozljeda.

Klinički znakovi žestoko:

  • Krv u mokraći je u pratnji bol u leđima i simptoma disurije,
  • Opsežna modrica nakon ozljede pluća komprimirati glavni krvnih žila i živaca debla, koja se manifestira u boli,
  • Hemarthrosises pratnji bol u zahvaćenom zglobu, njegova oteklina, lokalna hipertermija,
  • produžen krvarenje iz zubnog mesa nakon pranja,
  • Krvarenje iz usta i grla može dovesti do bronhijalne opstrukcije,
  • Krvarenje u membranama mozga dovesti do oštećenja CNS ili smrti.

U tom slučaju, simptomi bolesti su gotovo identični hemofilija.

dijagnostika

Von Willebrandov bolest je teško dijagnosticirati. Najčešće, to je samo u pubertetu. Dijagnoza Willebrandov bolesti počinje sa zbirkom obiteljske povijesti i istraživanju pacijenta. Genetska predispozicija i sindrom obilježen hemoragijski - simptomi omogućuju liječniku da napravi preliminarnu dijagnozu.

596795879586978598999

Dijagnostički događaj u BW:

  1. Genetičko savjetovanje prikazan na svim parovima koji su u opasnosti. Genetika prijevoznik otkriti neispravan gena analizirali genealoške podatke.
  2. Laboratorijsko određivanje Willebrandov faktor aktivnosti, njegova količina u krvnoj plazmi i funkcionalnosti.
  3. analiza koagulacija.
  4. Kompletna krvna - obvezno analiza u dijagnosticiranju bolesti. U općem test krvi za otkrivanje znakove nakon hemoragične anemije.
  5. Hemarthrosis može identificirati preko zglobova radiografiju, dijagnostičke artroskopije, računala ili magnetskom rezonancijom tomografii- unutarnje krvarenje - preko abdomena ultrazvukom, laparoskopija, endoskopii- vanjsko krvarenje vidljive golim okom.
  6. Fekalne okultno krvi.
  7. Uzorak oklop i patiti.

liječenje

VWD bavi hematologa. Cope s konačnim patologije nije moguće, jer je nasljedna. Liječnici se bore sa svojim posljedicama i učiniti život lakšim za pacijente.

Temelj liječenja je zamjena transfuzija terapija. To je usmjerena na normalizaciju svih dijelova hemostaze. Pacijenti daje gemopreparaty sadrži vodu i von Willebrandov faktor - antihemophilic plazmi i krioprecipitatu. Zamjenska terapija poboljšava biosintezu rijetkoj faktor u tijelu.

  • 756875876858zaustavljanje kratke krvarenje Ona pomaže tlačne povez, hemostatski spužva, trombin liječenje rana.
  • Hemostatski učinak imaju droge „desmopressin” antifibrinolitike, hormonske oralne kontraceptive na krvarenje iz maternice.
  • Na Krvarenje uzrok fibrina gel.
  • Ako hemarthrosis se primjenjuje na nozi gips udlage nanosi hladna i dati povišen položaj udova. U budućnosti, pacijenti odrediti UHF i ograničiti opterećenje na zglob. U težim slučajevima, zajednička punkcija pod lokalnom anestezijom.

Za liječenje bolesti krvnog tip 1 i 2 „upotrijebiti desmopresina” - stimulirajući oslobađanje lijeka vWF u sistemsku cirkulaciju. Njegovo oslobađanje u obliku nazalnog spreja i otopine za injekcije. Kada je lijek nedjelotvoran, vođenje nadomjesna terapija Plazma vWF koncentrat.

Po antifibrinolitike uključuju traneksamsku aminokapronsku kiselinu i. Oni su intravenski ili gutati. Formulacije na temelju ovih kiselina su najučinkovitije za maternice, gastrointestinalni krvarenja i nosni. „Tranexam” - osnovni alat za liječenje blažih oblika vWD. U težim slučajevima, lijek se koristi u kombinaciji sa specifičnom gemostatiki - „etamzilat” ili „Dicynonum”.

prevencija

Spriječiti razvoj bolesti je nemoguće, jer je naslijedio. Smanjite rizik od krvarenja je moguće pridržavanjem sljedećih preventivnih mjera:

  1. Genetičko savjetovanje parova u opasnosti,
  2. Klinički nadzor za bolesnu djecu,
  3. Redoviti posjeti specijaliziranu hematološko centar
  4. Prevencija ozljeda,
  5. zabrana primiti „Aspirin” i drugi lijekovi koji smanjuju funkciju trombocita,
  6. Operacije strogo zdravstvenih razloga,
  7. Održavanje zdravog načina života,
  8. Pravilna prehrana.

Sve ove aktivnosti pomažu da se izbjegne nastanak injekcije u zglobove i intramuskularne krvarenja i spriječiti razvoj komplikacija. Pravovremeno i adekvatno liječenje čini prognoza povoljna. Teška za BV s čestim i velikim krvarenjima pogoršava prognozu i stanje pacijenata.

Video: Za Willebrandov Predavanje bolesti

Video: Von Willebrandov bolest u „živi zdravo”

Dijelite na društvenim mrežama:

Povezan
Von Willebrandova bolestVon Willebrandova bolest
Krvarenje dijatezaKrvarenje dijateza
Zašto krv navijanje dolje? mehanizam zgrušavanjaZašto krv navijanje dolje? mehanizam zgrušavanja
Fibrinogen: to znači da se povećao tijekom trudnoće, norme za žene i muškarceFibrinogen: to znači da se povećao tijekom trudnoće, norme za žene i muškarce
Hemoragijskog sindromaHemoragijskog sindroma
Značajke hemofilije u djeceZnačajke hemofilije u djece
Što crvene krvne stanice u dijelu muškog inkontinencijeŠto crvene krvne stanice u dijelu muškog inkontinencije
Arrosive krvarenjeArrosive krvarenje
Krvarenje iz nosa - saznati uzrok i naučiti brzo da se zaustaviKrvarenje iz nosa - saznati uzrok i naučiti brzo da se zaustavi
DIC (koagulopatija potrošnja) zašto se čini kao prihod, simptomi, dijagnoza, terapijaDIC (koagulopatija potrošnja) zašto se čini kao prihod, simptomi, dijagnoza, terapija
» » Von Willebrandova bolest: što je to, uzroci, oblici, oznake, dijagnoza, liječenje

Hor.OtTitres.com
Bolest Analize Dijagnostika Medicina Pripravci Oprema Zdravlje Trudnoća i porođaj Ethnoscience Odgovori na pitanja Miscelanea