Brugada sindrom (sub): definicija, uzroci, simptomi, dijagnoza, kako liječiti

Brugada (Sa) sindrom nasljedna patologija povezan s visokim rizikom od iznenadne smrti zbog aritmije. Oni pate uglavnom mladi ljudi, često - muškog spola. Za prvi put progovorio o bolesti krajem prošlog stoljeća, kada su španjolski liječnici, braća P. i J. Brugada, opisanog u ovo stanje i formulirao uglavnom odlikuje EKG fenomen.

Na problem iznenadne srčane smrti usmjerena pozornost liječnika za dugo vremena, ali to objasniti nije uvijek moguće. Ako kronične ishemične bolesti srca, infarkta više ili manje jasno, u srcu poznatih promjena pojavljuju postoji podloga za nastanak aritmije, uključujući opasne po život, u mnogim drugim slučajevima, osobito u mladih bolesnika, pitanje iznenadne smrti još uvijek nije riješen.

Brojne studije i mogućnosti moderne medicine omogućile su pronaći neke od mehanizama aritmija i iznenadne srčane uhićenje u naizgled posve zdravih ljudi. Poznato je da je to patologija može nositi genetske prirode, a time i rizik ne samo nositelji gena pate od srčane aritmije, ali i članovi njihovih obitelji nisu ispitanika.

Niska otkrivanje razina sindroma uključuju iznenadnu smrt u mlađoj dobi, nedostatak pažnje od strane liječnika klinike dovesti do činjenice da je točna dijagnoza se često ne stavlja čak i nakon smrti. Mala količina informacija o značajkama patologije i nedostatku bilo kakvih strukturna oštećenja miokarda i srčanih žila „izlio” u prilično nejasnom zaključka kao „akutno zatajenje srca”, objasnio je razlog zbog kojeg nitko nije u stanju.

Brugada sindrom, među ostalim uvjetima u pratnji iznenadne smrti pacijenata - većina „misteriozni” bolest, Podaci o kojoj gotovo nitko u domaćoj literaturi. Opisan izolirane slučajeve bolesti, ali među njima svi imaju dobro znanje o osobitostima njenom toku. Svijet statistike također pokazuju da je više od polovine svih smrtnih slučajeva od aritmogeničnih nije povezana s oštećenjem infarkta i srčanih krvnih žila, pada na Vijeću sigurnosti.

Točne brojke SB prevalencija nisu dostupni, ali istraživanja su pokazala da je kod pacijenata s dominantnim stanovnike jugoistočne Azije, Kavkaza, Dalekog istoka. Visoka učestalost iznenadne noćne smrti u Japanu, Filipinima, Tajlandu. Crnci, s druge strane, ne pate od ove vrste srčane aktivnosti, što je vjerojatno zbog genetskih karakteristika.

Uzroci i mehanizmi razvoja Brugada sindrom

Među razlozima za Brugada sindrom pokazuju genetske abnormalnosti. On je primijetio da je patologija je češći među članovima jedne obitelji, to je razlog za traženje gena odgovornih za abnormalnog srčanog ritma. Već je opisano pet gena koji mogu uzrokovati aritmije i srčani zastoj.

Pedro Brugada - ko-formulacije istoimene sindrom

On postavlja autosomno dominantno varijante prijenosa Brugada sindrom, a „krivac” Smatra se da je oko SCN5a gena, koji se nalazi u trećem kromosomu. Mutacije ovog gena je registriran iu bolesnika s drugim oblicima poremećaja impulsa u miokardu s velikom vjerojatnošću iznenadne smrti.

U kardiomiocitima, komponente srčanog mišića, uključuje mnoge biokemijske reakcije povezane s penetracijom unutra i prema van izlučivanja iona kalija, magnezija, kalcija, natrija. Ovi mehanizmi pružaju kontraktilnost, ispravan odgovor na prijemu puls srčanu provodljivost sustava. Kada Brugada sindrom pate proteini natrij kanala srčanih stanica, što dovodi do postaje umanjena percepcija električnih impulsa ponovi „ulaska” val pobude u miokardu, i razvoj aritmije koja prijeti zatajenja srca.

Znakovi bolesti srca obično se javljaju noću ili za vrijeme spavanja, koja je povezana s fiziološki prevalencija parasimpatičkog živčanog sustava, smanjenje brzine rada srca i intenzitet impulsa tijekom spavanja.

Kliničke i elektrokardiografske značajke Brugada sindrom

Brugada simptomi sindrom malo i vrlo nespecifični, pa se klinička obilježja dijagnozu može samo pretpostaviti. Posebno valja istaknuti su oni s niže navedenim događajima je obitelj već slučajeva neobjašnjive smrti mladih obitelji u snu.

Među znakovima Brugada sindrom obilježen:

• čest nesvjestica;
• napadaji srce;
• Gušenje noću;
• Epizode potaknuti defibrilator u snu;
• odjednom noncoronary zastoj srca, uglavnom noću.

Bolest se obično manifestira u srednjim godinama, oko 40 godina, ali opisani slučajevi bolesti među djecom, kao i napad od napadaja i gubitka svijesti fibrilacije kod starijih, pa čak i starosti. Iznenadna smrt više od 90% slučajeva javlja se kada pacijent spava, češće - u drugoj polovici noći, koji je uzrokovan prevlast parasimpatiki ton u ovo doba dana. Usput, u bolesnika s kroničnom ishemijske bolesti srca i infarkta takvih fatalnih komplikacija često se bilježe u ranim jutarnjim satima.

Elektrokardiografskih promjene su važan dijagnostički kriterij Brugada sindrom i sastavni dio manifestacije, bez kojih je nemoguće osumnjičenog patologije, pa EKG uvijek treba provesti na svim pacijentima žalili poremećaja srčanog ritma i nesvjesticu.

EKG znakovi Brugada sindrom:

1. Potpuna ili nepotpuna blokada Pravo blok zajedničke grane;
2. Tipična povišenje ST segmenta gore ISOLINES u prvoj do treće precordial vodi;
3. Povećava trajanje PR interval, možda - smanjenje QT;
4. epizode ventrikularne tahikardija protiv pozadina sinkope;
5. ventrikularna fibrilacija.

EKG znakovi različitih vrsta Brugada sindrom

Ventrikularna tahikardija i fibrilacija - najčešći uzrok iznenadne smrti pacijenta, i ugradnja defibrilatora može pomoći pacijentu ih izbjeći, tako da je problem prevencije Brugada sindrom zahtijeva određivanje vjerojatnosti zatajenja srca u ovim aritmije. Među čimbenicima koji se ocjenjuju za svakog pacijenta, važan nasljedstvo, epizoda sinkopa (nesvjestica) tipične EKG pojava, pogotovo u kombinaciji s rezultatima sinkopa Holter, identificiranje mutiranih gena.

Za dijagnozu Brugada sindroma važno je pažljivo shvatiti simptome, prisutnost slučajeva iznenadne neobjašnjive smrti kod mladih rođaka. Velika količina informacija daje dinamičan praćenje EKG i elektrofiziološke studije uz korištenje farmakoloških ispitivanja srca.

Liječenje Brugada sindrom

Liječenje Brugada sindrom aktivno raspravlja, stručnjaci ukazuju na pristupe za lijekove na recept na temelju kliničkog iskustva i rezultata njihovog korištenja od strane pacijenata s poremećajima električne aktivnosti srca, ali do današnjeg dana i nema učinkovite medicinski postupak sprječavanja ventrikularne aritmije i iznenadne smrti.

Pacijenti čije EKG fenomen izazvao uzoraka s uvođenjem blokator natrijevih kanala, ali se simptomi sami je odsutan, a obitelj nema slučajeva iznenadne smrti, treba poštivati.

Terapija lijekovima je imenovanje antiaritmika Klasa IA - kinidin, amiodaron, disopyramid. Važno je napomenuti da novokainamid lijekovi aymalin, flekainida se odnose na Klasu I, što uzrokuje blokadu natrijevih kanala i, sukladno tome, simptomi Brugada sindrom treba izbjegavati. Izazivaju aritmiju, pa kontraindicirano flekainid, prokainamid, propafenon.

Kvinidin općenito daje u malim dozama (300-600 mg) u stanju spriječiti epizoda ventrikularne tahikardije mogu koristiti u bolesnika s izlaznog defibrilatora kao dodatna sredstva za sprečavanje iznenadne smrti.

Učinkovit je izoproterenol, djeluje na beta-adrenergičkih receptora srca, koji se može kombinirati s kinidina. Ovaj lijek može smanjiti ST segment za konture i primjenjuju se u pedijatrijskoj praksi. Novi lijek „povratka” segmenta ST u normalnom položaju, je fosfodiesteraze.

Pokazalo se da su mnogi od antiaritmika izaziva blokadu natrijevih kanala u kardiomiocitima, tako da bi bilo logično pretpostaviti da je sigurnije će biti onih koji nemaju takav učinak - diltiazem, bretilium, ali još uvijek nisu provedena istraživanja njihove učinkovitosti.

Antiaritmik terapija učinkovita samo u 60% pacijenata, ostali su u stanju postići sigurnu državu samo pomoću lijekova, a tu je i potreba za korekciju električne aktivnosti srca uz pomoć posebnih uređaja.

Najučinkovitiji način sprječavanja nagle smrti razmotre postavljanje kardioverter-defibrilator, što je nužno ako:

• Postoje simptomi Vijeća sigurnosti;
• patologija za asimptomatski, ali uzrokuje izazivanje treperenje klijetke;
• Kada uzorci javlja Brugada tipa 1 fenomen, a bilo je slučajeva neobjašnjive smrti u mladoj dobi između srodnika.

Prema svjetskim statistikama, Vijeće sigurnosti sastaje češće nego se pojavljuje u dijagnozama Cardiology. Mali postotak detekcije može se objasniti nedostatkom oprezom u svom stavu o dijelu liječnika, nedostatak odlučujući dijagnostičkim kriterijima. Na toj osnovi, svi bolesnici s tipičnim promjenama EKG, neobjašnjive sinkope, disfunkcionalne obitelji bolovao od iznenadne smrti kod mladih, zahtijeva pažljivo ispitivanje uz obavljanje EKG, Holter monitoring, farmakološka ispitivanja. Zahtijevaju povećanu pozornost i rodbinu u obitelji u kojoj je bilo slučajeva iznenadne smrti mladih ljudi.