Agranulocitoza

Granulociti su dramatično smanjen u krvi novorođenčadi s tom bolesti, pod nazivom isoimmune sukoba. Mehanizam je slična situacija Rh sukoba s negativnim Rh faktorom, tijela majke i pozitivno - u fetusa. Y u krvi antitijela majke nastaju u početnim dijete granulocitne stanica dobivenih u skladu sa skupom roditeljskom svojstva krvi.

Reakcijska Značajka: brzo „ispiranja” nepotrebnih novorođenih krvi antitijela i spontano normalizirajućih sastav krvi pet mjeseci i više. Do tada, dijete mora biti zaštićen od bilo kakve zaraze. Prema svjedočanstvu antibioticima.

nasljedna agranulocitoza

Genetski prenose od roditelja Kostmana agranulocitoza. U većini slučajeva, i otac i majka su nositelji promijenjen gen. Patologija, osim promjene u krvi, može biti povezana s oštećenjem mentalnog razvoja, niskog rasta, male veličine glave. mutacija mehanizam formiranja nije instaliran.

Klinički, bolest je već očito u neonatalnog razdoblja:

• česte suppurative infekcije kože;
• usta - ulcerativni stomatitis, oticanje i krvarenja zubnog mesa, periodontalna bolest;
• otitis, rinitis;
• razvučen upala pluća.

Dijete na pozadini visoke tjelesne temperature otkrivanje povećani limfni čvorovi, slezena. U teškim oblicima apscesa u jetri, sepse.

U krvi bebe tu je potpuni izostanak neutrofila, eozinofila i relativnim monocitoza i normalnih limfocita.
Prognoza je nepovoljna, naročito u neonatalnog razdoblja. Bilo je nada za liječenje ovih bolesnika granulocita faktora stimulacije kolonije.

Ciklička neutropenija - i nasljedna bolest. Modificirani gen mora sadržavati jedan od roditelja. Bolest se javlja s razdobljima pogoršanja i remisija.

Tijekom napada (u trajanju 3-4 dana) promatraju ulcerativnih promjene u ustima i grlu, povećanje limfnih čvorova, dramatično povećava temperaturu. U ovom slučaju, krv naglo se smanjuje razina granulocitne stanice. Nakon remisije se događa. Broj granulocita u krvi raste, ali je i dalje ispod normalne zabilježen monocitoza, eozinofilija, rijetko moguće smanjenje crvenih krvnih stanica i trombocita. Ciklusi promjene u krvi mogu biti različite duljine, najčešće (u 70% slučajeva) zabilježio 21-dnevno periody- najmanje - 14 dana.

Terapijske mjere su slične bolesti Kostmana. Međutim, cikličke promjene nisu u potpunosti testirani. Kada odrastanja kliničke manifestacije djetetove znatno ublažiti.

Identifikacija agranulocitoza ovisi o pravovremenom pregleda djece i odraslih osoba s čestim pustularnih infekcija, angina, otitis, stomatitis, proljev nejasno. Analiza leukocita može zatražiti dijagnozu i terapiju ispravan smjer.